臨床表現(xiàn)1.血友病根據(jù)缺乏凝血因子的不同，分為A型，即因子VIII缺乏；B型，即因子IX缺乏；C型，即因子XI缺乏。除關(guān)節(jié)病變外，在筋膜下、肌肉內(nèi)、骨膜下及骨內(nèi)都可出血，出現(xiàn)血友病性囊腫。2.血友病性關(guān)節(jié)炎可在整個(gè)兒童時(shí)期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血，重癥在開始走路時(shí)就見有關(guān)節(jié)內(nèi)出血，以膝關(guān)節(jié)為最多，其次為踝、肘、肩和髖?？煞譃槿冢孩俚谝黄跒槌鲅?，關(guān)節(jié)內(nèi)突然急性出血伴劇痛，關(guān)節(jié)明顯腫脹，局部皮膚溫度增高，壓痛明顯，運(yùn)動(dòng)受限，關(guān)節(jié)呈保護(hù)性僵直狀態(tài)。有時(shí)體溫升高，白細(xì)胞增多，易誤診為化膿性關(guān)節(jié)炎，甚至誤行穿刺或切開，造成致命危險(xiǎn)。血腫吸收緩慢，需3～6周。②第二期為炎癥期，由于關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血、關(guān)節(jié)囊及滑膜增厚，繼發(fā)關(guān)節(jié)腫脹，運(yùn)動(dòng)受限，伴有摩擦音。③第三期為退變期，關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重受限，肌肉廢用性萎縮，往往出現(xiàn)屈曲攣縮畸形，嚴(yán)重甚至病殘。3.根據(jù)凝血因子缺乏的程度，可分為重癥、中度與輕癥。①<1%為重癥，出生后1年左右就可發(fā)生關(guān)節(jié)內(nèi)出血，學(xué)齡前90%以上出現(xiàn)異常出血；②<5%為中度，有時(shí)出血，但出血頻率較少；③在5%～25%為輕癥，幾乎見不到自發(fā)性出血，僅在創(chuàng)傷或拔牙時(shí)有異常出血。凝血因子在70%～100％表現(xiàn)為正常。

1.輸新鮮血或成分血提高抗凝物質(zhì)減少自發(fā)性或創(chuàng)傷性出血，血友病B和C型患者可輸儲(chǔ)存2周的全血或血漿。2.給予腎上腺皮質(zhì)激素可減少炎性反應(yīng)，關(guān)節(jié)內(nèi)注射透明質(zhì)酸酶有助于血腫的吸收。3.臥床休息，抬高患肢，冰敷，應(yīng)用夾板固定關(guān)節(jié)。預(yù)后如果治療正確、及時(shí)，關(guān)節(jié)病變可較輕，甚至不發(fā)生關(guān)節(jié)病變。如處理不當(dāng)則關(guān)節(jié)病變易加重。