無特定人群

無傳染性

臨床表現臨床癥狀與MPSI-H型相似，但較輕。最早出現和主要癥狀是進行性角膜周邊部渾濁?？砂l(fā)生色素性視網膜炎。于6～8歲出現輕度關節(jié)強直，爪狀手，面、容輕度粗笨樣，口寬大，多毛，無明顯侏儒。可有肝大，脾不大?？捎?a class="s-link" href="/pc/disease/327093/">耳聾。智力正常，有的甚至聰明過人。也有的出現精神病癥狀。由于膠原組織壓迫神經，常出現腕管綜合征（正中神經分布區(qū)感覺障礙，手指水腫，魚際萎縮），以后可出現主動脈瓣關閉不全或狹窄。

1.實驗室檢查尿中只出現硫酸皮膚素。血中白細胞及骨髓細胞內異染顆粒缺如或不清。2.其他輔助檢查X線檢查與Ⅰ型相似，但輕得多，而且改變出現也較晚，侏儒少見。

與Ⅰ型相似，但無智力低下，發(fā)病年齡也較晚，且有神經炎，角膜渾濁為周邊性。

目前無有效治療方法。曾進行過各種試驗治療，但效果不肯定。糖皮質激素在鼠的實驗中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用潑尼松2mg/kg并未出現臨床效果。大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培養(yǎng)的成纖維細胞，可以使其異染性消失。給病人口服維生素A1萬～10萬U，4次/天，經1個月至數月后可改善癥狀，可使尿中黏多糖排出增多，但與體內沉積的黏多糖量相比則微不足道。維生素C的應用也未見臨床療效。甲狀腺素或生長激素的應用也同樣無效。對于輸入新鮮血漿的治療方法，意見尚有分歧，一部分作者認為可得到明顯的、暫時的臨床好轉，但其他作者應用卻未得到確切的療效。

膳食少量多餐，限制脂肪和總熱量，限制體力活動。

患者主要是由于缺乏分解糖原的某些酶，如葡萄糖-6-磷酸酶、α-1，4葡萄糖甙酶、磷酸果糖激酶、肝磷酸化激酶等。