40歲以上男性

常見癥狀：患側(cè)耳鳴、耳聾、面部感覺減弱、面肌無力、聽力下降、共濟(jì)失調(diào) 橋腦小腦角表皮樣囊腫：約70%以三叉神經(jīng)痛起病。少數(shù)以面肌抽搐、面部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。根據(jù)臨床表現(xiàn)又分為：單純三叉神經(jīng)痛型、腦橋小腦角腫瘤型(多以耳鳴、頭暈、面肌抽搐及vii、viii神經(jīng)受累等腦橋小腦角綜合征為主要表現(xiàn))、顱內(nèi)壓增高型。顱中窩表皮樣囊腫：主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹癥狀，如面部感覺減退，咀嚼肌無力等，有時亦出現(xiàn)視力、視野障礙及眼球運動障礙等。50%可形成騎跨于顱中窩、顱后窩型。鞍區(qū)表皮樣囊腫：主要為進(jìn)行性視力、視野損害，晚期可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。內(nèi)分泌障礙較少見，個別可出現(xiàn)性功能障礙、多飲多尿等。腦實質(zhì)內(nèi)表皮樣囊腫：可出現(xiàn)癲癇發(fā)作、進(jìn)行性輕癱等。腦室內(nèi)表皮樣囊腫：多位于側(cè)腦室三角區(qū)及體部，早期可無明顯癥狀，隨著囊腫增大，可出現(xiàn)波動性或陣發(fā)性頭痛，當(dāng)阻塞腦脊液循環(huán)通路，可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。部分可表現(xiàn)為brun征及強(qiáng)迫頭位。向腦室外發(fā)展者可表現(xiàn)為輕癱、偏盲及偏身感覺障礙。四腦室者可引起走路不穩(wěn)。松果體區(qū)表皮樣囊腫晚期主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和雙眼上視困難、瞳孔對光反射消失、調(diào)節(jié)反射存在等parinaud綜合征。

表皮樣囊腫位于小腦橋腦角時應(yīng)與聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤相鑒別，后二者多見于青年人，聽神經(jīng)瘤常以耳鳴、聽力下降起病，而腦膜瘤的聽力障礙則較聽神經(jīng)瘤為輕，小腦橋腦綜合征及顱內(nèi)壓增高癥狀較本病為重，腦脊液蛋白一般多增高。位于中顱窩者需要與三叉神經(jīng)鞘瘤及腦膜瘤相鑒別，三叉神經(jīng)鞘瘤顱底像一般均見卵圓孔擴(kuò)大，腦膜瘤則常見顱底骨質(zhì)破壞或增生，位于鞍區(qū)者可根據(jù)臨床特點及影像學(xué)檢查所見與相應(yīng)部位的其他腫瘤相鑒別。

多的部位的膽脂瘤達(dá)到組織病理上的全切都是比較困難的，往往有少量包膜殘留，有時候術(shù)后磁共振會顯示有增強(qiáng)的信號存在。
腫瘤的囊壁為生發(fā)組織，應(yīng)對無粘連的囊壁盡可能廣泛切除，為防止腫瘤細(xì)胞隨腦脊液的擴(kuò)散，可采取術(shù)中腫瘤周圍棉條覆蓋保護(hù)的方式。在仔細(xì)清除囊腫內(nèi)容物后，注意反復(fù)沖洗術(shù)區(qū)，防止術(shù)后的無菌性腦膜炎。
對于顱骨板障內(nèi)膽脂瘤，其惡變率僅有少數(shù)報導(dǎo)，往往針對較大、生長較快或有壓痛的膽脂瘤采取切除。
表皮樣囊腫術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防和處理是降低本病死亡率和致殘率的關(guān)鍵：
常見術(shù)后并發(fā)癥包括：
⑴無菌性腦膜炎和腦室炎：最常見，系瘤內(nèi)容物進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)刺激腦組織引起，發(fā)生率為10-40%,多數(shù)病人在術(shù)后1-2周內(nèi)發(fā)生。早期手術(shù)和顯微手術(shù)行腫瘤全切是預(yù)防本并發(fā)癥的根本措施，一旦發(fā)生可采用大劑量激素及抗生素，可腰穿放液或腰穿置管行腦脊液持續(xù)引流。多數(shù)經(jīng)上述治療后1-4周內(nèi)恢復(fù)正常。
⑵腦積水：主要因反復(fù)腦膜炎或腦室炎所致，可采取對癥治療，炎癥控制后可考慮行分流術(shù)。
⑶慢性肉芽腫性蛛網(wǎng)膜炎：由于囊內(nèi)容物反復(fù)排入蛛網(wǎng)膜下腔，刺激蛛網(wǎng)膜形成慢性肉芽腫，可給予大劑量激素及對癥治療。
⑷繼發(fā)性神經(jīng)功能障礙：囊內(nèi)容物外溢，引起腦神經(jīng)周圍纖維化，經(jīng)壓迫導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙。
⑸惡性變：較為少見，成為鱗狀上皮癌，多次手術(shù)反復(fù)復(fù)發(fā)可發(fā)生癌變，尤其是腦橋小腦角表皮樣囊腫。當(dāng)手術(shù)切除表皮樣囊腫后，沒有達(dá)到預(yù)期的目的或者病情迅速惡化者，應(yīng)考慮惡性變。其可隨腦脊液廣泛播種性轉(zhuǎn)移。