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費(fèi)爾蒂綜合征

費(fèi)爾蒂綜合征(Felty綜合征)是指除有典型的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)外,還伴有脾臟腫大和白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少的一種嚴(yán)重型類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少的原因與脾功能亢進(jìn),或存在針對(duì)中性粒細(xì)胞的特異抗體,或存在骨髓抑制因子等有關(guān)。這些病人通常有高滴度的類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體,有皮下結(jié)節(jié)和類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)。

無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)本病患者少數(shù)病例脾腫大粒細(xì)胞減少可早于類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎癥狀。關(guān)節(jié)病變常較一般類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎嚴(yán)重,多有骨侵襲和畸形,但亦有輕型者。約1/3病例有非活動(dòng)性滑膜炎,脾臟可從剛可觸及至巨脾,大小不等。1/3病人可有中性粒細(xì)胞減少類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的典型費(fèi)爾蒂綜合征特點(diǎn),但無(wú)脾臟腫大。本病中約60%的病人有繼發(fā)感染。感染部位以皮膚和呼吸道多見(jiàn)。致病菌多為常見(jiàn)的葡萄球菌、鏈球菌以及革蘭陰性桿菌。感染可能與粒細(xì)胞減少有關(guān)。費(fèi)爾蒂綜合征可伴有肝結(jié)節(jié)性再生性增殖,這種特征性的肝病變紅斑狼瘡和其他結(jié)締組織病中很少見(jiàn)到。組織學(xué)上肝受累見(jiàn)于60%的費(fèi)爾蒂病人,可有肝功異常,部分病人組織學(xué)上呈現(xiàn)異常,但肝功能正常。關(guān)節(jié)表現(xiàn)與典型的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎無(wú)明顯區(qū)別。常于關(guān)節(jié)癥狀出現(xiàn)數(shù)月到數(shù)年后才出現(xiàn)典型癥狀,因而病人年齡多在40~50歲以上。暴露部位皮膚色素沉著、皮膚—黏膜—小腿潰瘍、紫斑,也可發(fā)生干燥綜合征、心包炎、胸膜炎、周?chē)窠?jīng)病變、肝輕度腫大、淋巴結(jié)腫大、體重減輕等。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
血液系統(tǒng)各細(xì)胞系均有變化。除類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎常見(jiàn)的由血清鐵結(jié)合力降低所致的輕度貧血癥外,紅細(xì)胞壽命縮短亦為其特征。血小板輕度下降。粒細(xì)胞減少極為突出,嚴(yán)重者可低至0.1×109/L以下。
2.其他輔助檢查
(1)骨髓象??顯示有粒細(xì)胞成熟障礙。
(2)免疫學(xué)檢查??類(lèi)風(fēng)濕因子及抗核抗體常為陽(yáng)性。

具有類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、脾大及粒細(xì)胞減少三個(gè)主征,再結(jié)合其他免疫檢查即可確定診斷,但還應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn),病史和體格檢查進(jìn)一步確立診斷。

1.激素通常列為首選藥物,但療效僅為一過(guò)性,很少完全緩解。近期報(bào)道用激素沖擊療法可獲顯效。2.脾切除對(duì)激素治療無(wú)效,而粒細(xì)胞數(shù)又低于1.0×109/L,伴有嚴(yán)重貧血(溶血性)或血小板減少、反復(fù)感染者宜行脾切除術(shù)。80%病人術(shù)后可獲得血液學(xué)改善,且反復(fù)感染與小腿潰瘍亦多有好轉(zhuǎn)。3.其他療法包括抗風(fēng)濕制劑、青霉胺、金制劑均可試用。但由于粒細(xì)胞過(guò)低,使用免疫抑制劑要慎重。近期報(bào)道,激素同雷公藤聯(lián)合使用,可使病情緩解。4.對(duì)癥治療用抗原性盡可能小的抗生素控制感染,因?yàn)樵S多抗生素可加重體內(nèi)已存在的免疫反應(yīng),故應(yīng)用抗生素治療本病感染須慎重選用。預(yù)后本病常較一般類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎嚴(yán)重,多有骨侵襲和畸形。約60%的病人有繼發(fā)感染,感染部位以皮膚和呼吸道多見(jiàn),肝功能異常。大部分病人有輕至中度的貧血,預(yù)后不佳。

日常護(hù)理
注意適當(dāng)休息,勿過(guò)勞掌握動(dòng)靜結(jié)合,休息好,有利于身體的恢復(fù);運(yùn)動(dòng)可以增強(qiáng)體力,增強(qiáng)抗病能力,兩者相結(jié)合,可更好的恢復(fù)。

1、消除和減少或避免發(fā)病因素,改善生活環(huán)境空間,改善養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,防止感染,注意飲食衛(wèi)生,合理膳食調(diào)配。
2、注意鍛煉身體,增加機(jī)體抗病能力,不要過(guò)度疲勞,過(guò)度消耗,戒煙戒酒。
3、早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療,樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心,堅(jiān)持治療。

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