好發(fā)于中老年人

無傳染性

1、口腔：黏膜完全正?；蛭⒂屑t腫，可能有表淺糜爛。
2、皮膚：表現(xiàn)為松弛的大皰，皰破后有黃褐色鱗屑痂，邊緣翹起呈葉狀。
3、眼結(jié)膜及外陰黏膜也常受累。

診斷和鑒別
1.皮膚松弛大皰，覆有結(jié)痂，或難治的糜爛面。
2.粘膜特別是口腔粘膜往往是尋型天皰瘡的早期癥狀。
3.nikolsky氏征陽性。
4.水皰皰底刮片，可以找見天皰瘡細(xì)胞(tzanck細(xì)胞).
5.免疫熒光檢查：
a、直接法：病損部表皮細(xì)胞間有igg和c3沉著。此外大約25-30%患者可見有iga和igm.非病損部約60%有igg和c3沉著。
b、間接法：在患者血清中，大約100%有天皰瘡抗體?？贵w效價和病情大致是平行的。
紅斑性天皰瘡除上述所見外，尚有抗核抗體陽性，表皮與真皮接合部有igg和c3沉著，類似紅斑狼瘡所見。
6.病理：表皮內(nèi)棘融解性水皰，棘融解(acantholysis)在電鏡下可以發(fā)現(xiàn)橋粒中心部解離，而使細(xì)胞間喪失結(jié)合能力。這也是nikolsky氏征的病理基礎(chǔ)。
在水皰內(nèi)可以找到棘松解細(xì)胞(tzandk細(xì)胞)皰底部有絨毛形成，真皮輕度炎性細(xì)胞浸潤。
增殖型天皰瘡除有上述變化外，可見有表皮增生呈現(xiàn)假上皮瘤樣改變，表皮內(nèi)有多數(shù)嗜酸細(xì)胞小膿腫形成。
落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發(fā)生在表皮淺層(角層下或顆粒層內(nèi)).

1、支持療法應(yīng)給予高蛋白、高維生素飲食，或由靜脈補充，全身衰竭者須少量多次。

2、腎上腺皮質(zhì)激素潑尼松的起始量為120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至無新的損害出現(xiàn)1-2周即可遞減，每次遞減5mg,1-2周減1次，低于30mg/d后減量應(yīng)慎重，直到每天10-15mg為維持量。對于嚴(yán)重天皰瘡患者，可以選用沖擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質(zhì)激素至病情穩(wěn)定(約需10周),逐漸減量至潑尼松30mg/d后，采用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。

日常護(hù)理
1、避免受涼防止發(fā)生上呼吸道感染，加強(qiáng)營養(yǎng)增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，給予高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽飲食。
2、隨時觀察體溫的變化。

1、保持床褥清潔、平整、皮損面積大者，所有布類均消毒后使用。
2、病室每天紫外線消毒1次，每次30分鐘--1小時。
3、修平病人指甲，避免抓破皰壁。
4、皮損有糜爛、滲液及膿性分泌物或有惡臭，遵醫(yī)囑可用1:8000高錳酸鉀液濕敷，痂皮厚者用消毒植物油浸潤后適當(dāng)去除，有大皰者，先抽盡皰液，再外敷中藥。
5、避免受涼，防止發(fā)生上呼吸道感染，加強(qiáng)營養(yǎng)增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，給予高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽飲食。
6、隨時觀察體溫的變化。