無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)本組疾病在原發(fā)性腎小球病中較少見(jiàn)，也是腎病綜合征中為數(shù)不多的增殖性腎炎之一。各種病理類(lèi)型的臨床表現(xiàn)基本相似，無(wú)論本病的臨床表現(xiàn)為何種綜合征，幾乎都有蛋白尿和血尿同時(shí)存在，蛋白尿?yàn)榉沁x擇性，血尿常為鏡下持續(xù)性血尿，有10%～20%患者常于呼吸道感染后出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿，為嚴(yán)重的、多樣尿紅細(xì)胞畸形的腎小球源性血尿。約1/3以上患者伴有高血壓，高血壓的程度一般比較輕，但也有個(gè)別病例，尤其是Ⅱ型患者，可能發(fā)生嚴(yán)重的高血壓，大劑量的激素治療也有可能誘發(fā)高血壓危象。至少有半數(shù)的患者出現(xiàn)急性或慢性腎功能不全，在發(fā)病初期出現(xiàn)腎功能不全常提示預(yù)后不良?；颊叱Ｓ谄鸩『蠹从休^嚴(yán)重的正細(xì)胞正色素性貧血，表現(xiàn)為面色蒼白，氣短、乏力，并且貧血的程度與腎功能減退程度不成比例。本病發(fā)病時(shí)，至少有1/2的患者表現(xiàn)為腎病綜合征；約1/4的患者表現(xiàn)為無(wú)癥狀性血尿和蛋白尿；還有1/4～1/3的患者表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，伴有紅細(xì)胞及紅細(xì)胞管型尿、高血壓和腎功能不全。約有一半的患者可有前驅(qū)呼吸道感染史，40%在起病前有抗“O”滴度升高和鏈球菌感染的其他證據(jù)。有的患者可發(fā)生部分脂質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，尤其是Ⅱ型病變，甚至可以在還沒(méi)有腎臟病臨床表現(xiàn)時(shí)發(fā)生。某些患者可顯示X-連鎖遺傳。先天性的補(bǔ)體和a1-抗胰蛋白酶缺乏也易發(fā)生在本病Ⅰ型。在腎病綜合征時(shí)可發(fā)生腎靜脈血栓形成。盡管本病發(fā)展有高度的個(gè)體差異性，但本病病情總體上呈緩慢的進(jìn)行性進(jìn)展。臨床上Ⅱ型更傾向于表現(xiàn)為腎炎征象，新月體腎炎和急性腎衰的伴發(fā)率高，而Ⅰ型具有更多腎病的特征，常有先驅(qū)感染和貧血；Ⅱ型患者血清常常有持續(xù)的低補(bǔ)體血癥，并且發(fā)病年齡較小，幾乎所有患者發(fā)病均在20歲以下，此外Ⅱ型更容易在腎移植后復(fù)發(fā)。Ⅲ型很少見(jiàn)，主要發(fā)生在兒童和青年，10～20歲為高峰，男女發(fā)病接近。該型的臨床表現(xiàn)基本與Ⅰ型的長(zhǎng)期臨床改變相似。據(jù)Strife的描述Ⅲ型有C3水平降低，但無(wú)C3腎炎因子。非腎綜性蛋白尿的預(yù)后比腎病綜合征表現(xiàn)者要好，該型進(jìn)入終末期腎病的個(gè)體差異比較大，在長(zhǎng)期的病程中有些患者病情可以比較穩(wěn)定甚至逐漸改善。

本病患者幾乎總有血尿，包括鏡下或者肉眼血尿，蛋白尿可以比較輕微，約有30%表現(xiàn)為無(wú)癥狀性蛋白尿，但半數(shù)患者尿蛋白>3.5g/24h，90%以上患者蛋白尿選擇性差，尿FDP和C3可升高。
實(shí)驗(yàn)室檢查的一個(gè)特征性改變就是血補(bǔ)體的降低，約有75%的本病患者C3持續(xù)性降低，其中Ⅱ型病變中較常見(jiàn)，占80%～90%，約10%的患者顯著下降到低于20～30mg/dl，在Ⅰ型病變中，平均C3濃度降至正常的68%，在Ⅱ型降為正常的47%，而且Ⅱ型比Ⅰ型持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)，早期起作用的補(bǔ)體成分(如C1q，CA)，在Ⅰ型病變中有不同程度的下降，而在Ⅱ型中通常正?；蛘咻p度下降，但Ⅱ型常伴有晚期起作用的補(bǔ)體成分C5b-9的下降，在沒(méi)有任何病情變化或治療的情況下，血清C3水平可有波動(dòng)，并有可能隨時(shí)間的推移有恢復(fù)正常的傾向，說(shuō)明補(bǔ)體的變化與病情及治療無(wú)相應(yīng)的關(guān)系，繼發(fā)于狼瘡性腎炎，晚期肝病，單克隆球蛋白病，白血病和轉(zhuǎn)移癌的腎病綜合征可以出現(xiàn)C3下降，但是其他原發(fā)性腎病綜合征，除鏈球菌感染后腎炎外，少見(jiàn)C3降低，因此持續(xù)的補(bǔ)體降低對(duì)于該病的診斷有很大的提示作用。
本組疾病患者血中存在一種熱穩(wěn)定因子，又稱(chēng)C3腎炎因子(C3NF)這是一種對(duì)自身C3轉(zhuǎn)化酶的抗體，Ⅱ型中60%以上檢測(cè)有C3NF陽(yáng)性，Ⅰ型僅有10%～20%呈陽(yáng)性，可能是引起這些患者持續(xù)低C3血癥的原因之一，C3NF及其類(lèi)似物，還可見(jiàn)于其他與腎炎相關(guān)的腎小球疾病，其他一些降解C3的因子在急性腎炎尤其是狼瘡性腎炎中可以檢測(cè)到。
血清備解素水平通常正常，如果C3水平下降，則備解素水平也可輕度下降，B因子的血清水平通常正?；蛏韵陆?，循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋白可呈陽(yáng)性，75%以上的Ⅰ型有特殊B細(xì)胞同種抗原，提示有易感性的遺傳基礎(chǔ)，HLA-AB7和家族性BIH缺陷與Ⅱ型疾病相關(guān)。
臨床上部分患者可有氮質(zhì)血癥，這往往提示急性腎炎綜合征，腎小球?yàn)V過(guò)率常降低，但也可正常，甚至腎活檢顯示腎小球嚴(yán)重?fù)p害，GFR有時(shí)也會(huì)正常，常伴有水鈉潴留，導(dǎo)致高血壓，半數(shù)以上患者可有正細(xì)胞正色素性貧血，貧血可以很?chē)?yán)重，其嚴(yán)重程度與氮質(zhì)血癥不成比例，紅細(xì)胞和血小板壽命可以縮短，40%～60%患者的抗鏈球菌抗體滴度增高。

診斷MPGN需要排除所有繼發(fā)性因素，如乙型肝炎或丙型肝炎、艾滋病、其他感染或結(jié)締組織病。MPGN的診斷主要通過(guò)組織病理學(xué)的檢查，隨著丙型肝炎相關(guān)性MPGN、HIV相關(guān)MPGN的日趨流行，對(duì)表面上看似原發(fā)性MPGN的患者必須做相應(yīng)的血清學(xué)檢查。常見(jiàn)需要鑒別的疾病有：
1.糖尿病腎病
MPGN的結(jié)節(jié)狀損害出現(xiàn)在大多數(shù)腎小球中，而糖尿病腎病發(fā)生結(jié)節(jié)狀損害的小球相對(duì)較少，另外從免疫病理學(xué)上可以進(jìn)行鑒別。
2.淀粉樣變腎病
HE剛果紅染色及電鏡下完全可以鑒別。
3.輕鏈腎炎?
光鏡下與MPGN難以鑒別，免疫病理學(xué)可以明確區(qū)分。
4.狼瘡性腎炎?
慢性低補(bǔ)體血癥應(yīng)與狼瘡性腎炎進(jìn)行鑒別，狼瘡性腎炎可以出現(xiàn)多種類(lèi)型的病理學(xué)改變，如可出現(xiàn)類(lèi)似于Ⅰ、Ⅲ型MPGN樣的改變，但狼瘡性腎炎在腎小球內(nèi)可有IgG、IgM、IgA、C3、C4、C1q的沉積，即“滿堂亮”表現(xiàn)，而MPGN同時(shí)出現(xiàn)多種免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積的情形罕見(jiàn)。
5.過(guò)敏性紫癜腎炎?
可出現(xiàn)類(lèi)似于MPGN樣的病理變化，鑒別的要點(diǎn)為過(guò)敏性紫癜腎炎腎小球系膜區(qū)及毛細(xì)血管襻上有大量的IgA沉積，還可表現(xiàn)出皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛和腹痛等。
6.感染后腎炎?
感染后腎炎與MPGN的Ⅰ型有時(shí)難以鑒別，但一般感染后腎炎的病程比較短。偶爾感染后腎炎也可發(fā)展為MPGN。

本病所致腎病綜合征的治療常常比較困難。小劑量、隔天潑尼松治療可能有利于改善腎功能。West等使用隔天口服激素長(zhǎng)期治療，在治療前后比較腎活檢，結(jié)果證明此法有利于腎臟的存活。大部分腎病學(xué)家僅做對(duì)癥治療。Ⅰ型的治療，除糖皮質(zhì)激素外，還可用其他藥物如免疫抑制藥和抗凝劑。對(duì)于各年齡段MPGN患者，如腎功能正常且僅表現(xiàn)為無(wú)癥狀輕度蛋白尿時(shí)，無(wú)須接受激素免疫抑制藥治療，僅需每3～4個(gè)月隨訪1次，密切觀察腎功能、蛋白尿和血壓控制情況。成人和兒童原發(fā)性MPGN患者，在尿蛋白＞3克/天，腎功能損害及活檢發(fā)現(xiàn)腎間質(zhì)病變時(shí)，方可給予激素、免疫抑制藥治療。如果無(wú)效則停止服用糖皮質(zhì)激素。建議密切隨訪，著重保守治療（即控制血壓、應(yīng)用降低尿蛋白藥物和糾正代謝紊亂）。重視能夠延緩腎功能衰退的因素和密切隨訪。其他治療包括降脂，應(yīng)用ACEI、ARB、低分子肝素等，近年有學(xué)者報(bào)道用霉酚酸脂（MMF）治療本病，顯示初步效果，但病例數(shù)尚少，且缺乏對(duì)照和長(zhǎng)期觀察研究。另外細(xì)胞毒藥物應(yīng)用、血漿置換方法、中藥治療在一些研究治療中獲得一些療效。臨床醫(yī)生在決定什么類(lèi)型的患者何時(shí)進(jìn)行治療時(shí)必須考慮疾病的預(yù)期病程和結(jié)局，以及治療的利弊，腎功能不全的進(jìn)行性發(fā)展和藥物治療引起的依從性差等因素。預(yù)后大量研究證實(shí)原發(fā)性MPGN 10年腎存活率達(dá)60%～65%，而且各型MPGN病程及預(yù)后類(lèi)似。腎病綜合征（大量蛋白尿）和出現(xiàn)腎間質(zhì)病變是預(yù)后不良的主要征兆。臨床表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓、GFR下降的腎病綜合征預(yù)后差。發(fā)病年齡小預(yù)后良好；成年人發(fā)病者病變進(jìn)行性加重，預(yù)后不良。腎小球系膜細(xì)胞增生、基底膜增厚與預(yù)后無(wú)明顯關(guān)系，而局灶性新月體形成的多少及間質(zhì)改變的輕重程度與預(yù)后明顯相關(guān)，新月體形成及嚴(yán)重的腎小管間質(zhì)病變預(yù)后差。約50%表現(xiàn)為腎病綜合征的病人10年內(nèi)發(fā)展為ESRF，50%病人腎病綜合征持續(xù)數(shù)年后消失，腎功能正常。腎移植后，本病可再發(fā)，但小于10%病人導(dǎo)致移植腎喪失。接受糖皮質(zhì)激素藥物、免疫抑制藥及抗凝藥物等聯(lián)合治療者，腎功能可保持穩(wěn)定或得到較好改善?？傊静∵M(jìn)入終末期腎病的個(gè)體差異比較大，Ⅰ型患者通常1/3可以自發(fā)緩解，1/3呈進(jìn)行性發(fā)展，還有1/3疾病遷延進(jìn)展緩慢，但一直不能完全緩解。文獻(xiàn)資料中提示原發(fā)性Ⅰ型病變的預(yù)后不良因素有：高血壓，腎功能損害，腎病綜合征范圍的蛋白尿形成，腎活檢時(shí)發(fā)現(xiàn)細(xì)胞性新月體，合并動(dòng)脈病變，有腎小管及間質(zhì)的損害。Ⅱ型較Ⅰ型的預(yù)后差這可能是由于Ⅱ型為致密物沉積疾病，腎活檢常會(huì)發(fā)現(xiàn)新月體和小管間質(zhì)病變。Ⅱ型很少發(fā)生臨床緩解，兒童患者的臨床緩解率不足5%。患者通常在病程的第8～12年進(jìn)入腎功能衰竭，Ⅱ型患者在做腎移植以后常常會(huì)復(fù)發(fā)，尤其是腎移植前活檢就發(fā)現(xiàn)有新月體改變的患者。Ⅰ型在腎移植后也可能出現(xiàn)再發(fā)，但是沒(méi)有Ⅱ型頻繁。

1、飲食上應(yīng)注意清淡，多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳。
2、可多食新鮮的水果和蔬菜，以保證維生素的攝入量。
3、給予流質(zhì)或半流質(zhì)的食物，如各種粥類(lèi)、米湯等。

本病3型病程轉(zhuǎn)歸基本相同，預(yù)防要從自身健康著手，平時(shí)避免勞累，合理飲食，科學(xué)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體免疫力，以防疾病發(fā)生。對(duì)于已患和出現(xiàn)并發(fā)癥的病人，應(yīng)對(duì)原發(fā)病及并發(fā)癥進(jìn)行積極有效的預(yù)防和治療。一旦發(fā)現(xiàn)感染，應(yīng)及時(shí)選用對(duì)致病菌敏感、強(qiáng)效且無(wú)腎毒性的抗生素治療，有明確感染灶者應(yīng)盡快去除，以防腎功能不全的進(jìn)行性發(fā)展。