所有人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)腎血管畸形與壓迫的臨床癥狀和體征無特征性，一般受患側(cè)腎臟的血流動力學(xué)改變的嚴重程度影響，也因病變是否損害腎集合管系統(tǒng)而異，臨床上常見的表現(xiàn)如下：1.腰肋部隱痛以悶痛、脹痛為主，少有腎絞痛，體格檢查有患側(cè)腰背部或腰腹部壓痛及腎區(qū)叩擊痛。2.高血壓病人可因腎血流量下降導(dǎo)致繼發(fā)性高血壓，多數(shù)于起病后1～2周出現(xiàn)中重度頑固性高血壓。先天性腎血管畸形或壓迫病人可于嬰幼兒期或青少年期起病。部分病人體格檢查可發(fā)現(xiàn)上腹部正中線兩側(cè)或腰部有血管雜音。3.腎集合管受累常引起血尿、蛋白尿，腎功能受損一般較輕，重癥或晚期病例可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。后天性腎動靜脈畸形和壓迫者可同時存在原發(fā)病的癥狀和體征。4.大的腎動靜脈瘺可引起循環(huán)左向右分流，增加心臟前負荷，腎血流量下降可繼發(fā)血容量增加和動脈壓增高，加重心臟的前后負荷。重癥病例可引起急性心功能衰竭，危及生命。5.其他部分病人臨床表現(xiàn)輕微或無任何表現(xiàn)，導(dǎo)致誤診率甚高。偶有報道以精索靜脈曲張為就診原因。

1.血液檢查
腎功能受損一般較輕，只有重癥或晚期病例才可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。
2.尿液檢查
血尿常見，可有蛋白尿。
3.X線檢查
（1）X線平片　可無異常，嚴重腎供血障礙者可見一側(cè)腎影縮小，左腎靜脈壓迫綜合征病人可有左腎影增大。
（2）靜脈腎盂造影　腎內(nèi)或腎門附近器官腫物壓迫者可能有腎盂受壓變形，造影劑排出受阻。
（3）腎動脈造影　可直接顯示腎血管畸形或受壓的部位、范圍、程度、側(cè)支循環(huán)及腹主動脈改變的細節(jié)。左腎靜脈壓迫綜合征病人可行腹主動脈或腎動脈造影，于動脈期顯示腹主動脈與腸系膜上動脈夾角的部位及與左腎靜脈的位置關(guān)系，于靜脈期顯示左腎靜脈受壓的程度及部位。
4.CT掃描
可顯示腎臟的形態(tài)，腎內(nèi)及腎周腫物的性質(zhì)、部位、大小、形態(tài)及腎臟受壓的情況。對鑒別診斷有一定意義。
5.腹部超聲檢查
腎臟彩色多普勒超聲檢查可發(fā)現(xiàn)異常的血流，B型超聲可顯示腎的大小及腫物的情況，但敏感性不高。
6.核醫(yī)學(xué)檢查
核素腎血池或腎實質(zhì)顯影對腎動靜脈瘺及腎血管受壓的診斷無特異性，但有一定的鑒別診斷價值。另外，如果99mTc-RBC血池顯像呈局部高濃集影，而99mTc-葡萄糖酸鈣腎顯像該濃聚區(qū)卻呈局部缺損灶，則對診斷腎動脈瘤有定性意義。

應(yīng)與其他引起血尿、蛋白尿和高血壓以及高排型心力衰竭的疾病相鑒別。

絕大多數(shù)先天性腎血管畸形或受壓的病人無臨床癥狀，不必治療。但是一旦發(fā)現(xiàn)該類疾病的存在，需要長期隨訪觀察，如出現(xiàn)嚴重的臟器功能受損，仍需手術(shù)治療。外傷或手術(shù)后形成的腎血管病變，多數(shù)需要手術(shù)治療，經(jīng)皮腎活檢后形成的腎動靜脈瘺，一般不必治療，瘺口多于2周～18個月內(nèi)自行愈合。腫瘤或腎外器官病變壓迫腎血管的病人，首先治療原發(fā)疾病，其次再考慮腎血管解壓問題。1.手術(shù)治療（1）適應(yīng)證?、儆行墓δ芩ソ?；②腎功能進行性損害；③腫瘤壓迫或致瘺；④嚴重的疼痛和血尿；⑤頑固性高血壓；⑥腎外傷致瘺。（2）手術(shù)方法?、倌I切除術(shù)：單側(cè)腎血管受累，存在嚴重的心、腎功能不全，病變廣泛，難以行腎血管修復(fù)術(shù)者，腎切除術(shù)仍是較簡單而有效的方法。②直視下腎血管修復(fù)術(shù)：適應(yīng)于腎動靜脈瘺，腎動脈瘤的病人。2.放射介入治療于腎動脈造影的同時，通過導(dǎo)管對病變的血管進行栓塞、擴張或放置支架，從而消除瘺口、狹窄或受壓癥狀。對輕癥或重癥的病人均可試用。但這種方法有可能引起腎缺血的并發(fā)癥，同時導(dǎo)管操作過程也存在栓塞物或支架脫落、血管損傷、出血等并發(fā)癥的可能性，應(yīng)盡量避免。

1、隨防觀察：絕大多數(shù)先天性腎血管畸形或受壓的病人如無臨床癥狀，不必治療。但是必須長期隨防觀察，一旦出現(xiàn)嚴重的臟器功能受損需及時治療。
2、對于后天因素所至的腎血管畸形與壓迫應(yīng)積極治療原發(fā)病，以解除壓迫，改善病情，預(yù)防各種并發(fā)癥的發(fā)生。