多在40-50歲發(fā)病，男性多發(fā)于女性

無傳染性

肺纖維化多在40～50歲發(fā)病，男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時，在靜息時也發(fā)生呼吸困難，嚴(yán)重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。部分患者有杵狀指和發(fā)紺。肺組織纖維化的嚴(yán)重后果，導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變，功能喪失。當(dāng)大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導(dǎo)致氧不能進(jìn)入血液?；颊吆粑粫常?a class="s-link" href="/pc/disease/292987/">缺氧、酸中毒、喪失勞動力，嚴(yán)重者最后可致死亡。

1.查體
進(jìn)行性氣急、干咳、肺部濕啰音或捻發(fā)音。
2.X線檢查
早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中后期出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。
3.實(shí)驗室檢查
可見血沉增快，一般無特殊意義。
4.肺功能檢查
可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。
5.肺組織活檢
可提供病理學(xué)依據(jù)。

根據(jù)臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查可確診。

1.藥物治療
(1)吡非尼酮：
吡非尼酮是2015年美國胸科學(xué)會/歐洲呼吸協(xié)會/日本胸科協(xié)會/拉丁美洲胸科協(xié)會聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個推薦用于治療的兩個藥物之一，也是全球第一個獲批用于特發(fā)性肺纖維化（即病因不明的肺部纖維化，英文簡寫IPF）的治療藥物。IPF患者經(jīng)吡非尼酮連續(xù)服藥治療52周后，能夠減緩患者的肺功能指標(biāo)如FVC和DLCO的下降，延長患者無進(jìn)展生存期（PFS），同時降低患者死亡風(fēng)險。
(2)尼達(dá)尼布：尼達(dá)尼布是2015年美國胸科學(xué)會/歐洲呼吸協(xié)會/日本胸科協(xié)會/拉丁美洲胸科協(xié)會聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高（條件推薦）的兩大藥物之一。
2.非藥物治療
①氧療；②機(jī)械通氣；③肺康復(fù)；④?肺移植。

日常護(hù)理
1、保持適當(dāng)?shù)捏w重和良好的營養(yǎng)：體重超重增加心肺供氧到全身的負(fù)擔(dān)，也導(dǎo)致氣短，超重也增加膈肌的壓力而使呼吸不足。
2、定期隨診：及時發(fā)現(xiàn)苭物的不良反應(yīng)和病情變化，調(diào)整治療方案。
3、規(guī)律運(yùn)動，保持體型：通過規(guī)律訓(xùn)練，使肌肉變得更有力，更能對抗疲勞。

專業(yè)指導(dǎo)
1、避免感染：感染后會加重特發(fā)性肺纖維化癥狀和病情，容易忽視呼吸上的微小變化及加重的咳嗽，及時向醫(yī)生匯報新發(fā)的癥狀，以盡快采取治療。
2、學(xué)習(xí)和練習(xí)放松：學(xué)會放松有助于控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼；因肌肉緊張而消耗過多的氧氣，身體和精神放松可以避免。
3、戒煙：重要的就是戒煙，阻止肺進(jìn)一步損害的最好方法就是停止刺激，戒煙困難者應(yīng)該向醫(yī)生尋求幫助。
4、科學(xué)的態(tài)度：保持積極平和的心態(tài)面對疾病。積極參加疾病治療的全過程才是明智的選擇。
5、保持適當(dāng)?shù)捏w重和良好的營養(yǎng)：體重超重增加心肺供氧到全身的負(fù)擔(dān)，也導(dǎo)致氣短，超重也增加膈肌的壓力而使呼吸不足。
6、定期隨診：及時發(fā)現(xiàn)苭物的不良反應(yīng)和病情變化，調(diào)整治療方案。
7、規(guī)律運(yùn)動，保持體型：通過規(guī)律訓(xùn)練，使肌肉變得更有力，更能對抗疲勞。