臨床表現(xiàn)：令人奇怪的是，肺動(dòng)靜脈畸形最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)不是肺部癥狀而是鼻出血，因?yàn)檫@是hht最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。肺部受累的患者可出現(xiàn)發(fā)紺、高輸出量性心衰、咯血及活動(dòng)耐力減低。血胸曾有報(bào)道，但并不常見(jiàn)。hht其他的臨床表現(xiàn)如消化道出血、口腔出血，這些癥狀常引起患者的注意。預(yù)后及并發(fā)癥：肺動(dòng)靜脈畸形的患者預(yù)后不良，容易出現(xiàn)并發(fā)癥。據(jù)報(bào)道，在未經(jīng)治療的患者中，其死亡率可高達(dá)15%,患者死后的尸檢中發(fā)現(xiàn)腦梗死的發(fā)病率在30%或40%.隨著年齡的增長(zhǎng)，avms有增多的趨勢(shì)，有些微小的病變可以產(chǎn)生潛在的危險(xiǎn)。如上所述，腦梗死、腦膿腫、大咯血及血胸是肺動(dòng)靜脈畸形患者最危險(xiǎn)的并發(fā)癥。

診斷檢查：
1、影像學(xué)表現(xiàn)絕大多數(shù)(90%)肺avm患者都存在一定的影像學(xué)的異常表現(xiàn)。典型的胸部X線表現(xiàn)為肺部結(jié)節(jié)影伴有增粗、異常的血管影與肺門(mén)相連。更常見(jiàn)的影像表現(xiàn)是，患者胸片上可見(jiàn)邊界清晰的孤立(或多發(fā))結(jié)節(jié)影。CT掃描可以顯示側(cè)支血管。 CT掃描診斷avms常優(yōu)于X線檢查。肺灌注掃描可以在avms處看到放射性核素的高濃聚表現(xiàn)。有關(guān)avms的磁共振成像的影像特點(diǎn)正處于研究之中。
2、實(shí)驗(yàn)窒檢查對(duì)于avms患者，很多其他的實(shí)驗(yàn)室檢查可能是有用的。患者可以出現(xiàn)低氧血癥及紅細(xì)胞增多癥。心臟超聲造影可以有效檢測(cè)肺內(nèi)動(dòng)靜脈的分流情況。在臨床上，也可以讓患者佩戴合適的面罩呼吸純氧15~20分鐘來(lái)檢測(cè)患者的分流情況，分流指數(shù)>5%即為異常。
3、診斷根據(jù)家族史和反復(fù)出血病史，hht患者常在幼年時(shí)即可得到診斷。偶爾診斷會(huì)延誤到成年后才得以明確。僅存在肺動(dòng)靜脈畸形的患者可以無(wú)癥狀，患者常因?yàn)槠渌蛐行夭縓線檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)avms. CT掃描可以發(fā)現(xiàn)avm更多特征。有些患者可能需要灌注掃描甚至肺動(dòng)脈造影來(lái)明確診斷。avm需要與孤立性肺結(jié)節(jié)鑒別，而在ct上表現(xiàn)有特殊血管影的孤立性肺結(jié)節(jié)在進(jìn)行穿刺活檢前應(yīng)加以注意。部分患者因?yàn)榇嬖诖罅糠至骷靶呐K高輸出量，而表現(xiàn)出進(jìn)行性加重的呼吸窘迫癥狀及相關(guān)體征；詳細(xì)追問(wèn)病史可以發(fā)現(xiàn)患者活動(dòng)耐力減低的原因。

治療：對(duì)于動(dòng)靜脈畸形患者的治療目前存在爭(zhēng)議。多數(shù)專(zhuān)家認(rèn)為僅對(duì)側(cè)支血管粗(直徑>2~3mm)的avms患者需要給予治療，因?yàn)檫@種情況容易引發(fā)并發(fā)癥。有些專(zhuān)家則建議對(duì)所有明確診斷的動(dòng)靜脈畸形都給予治療，但這種觀點(diǎn)尚占少數(shù)。目前的治療方法包括使用可拆卸的氣囊導(dǎo)管或金屬線圈對(duì)動(dòng)靜脈畸形血管進(jìn)行栓塞，也可使用其他材料栓塞。外科手術(shù)也是治療方法之一，但在目前并非是最佳治療手段。激素治療對(duì)hht患者有效，但激素對(duì)肺部病變的影響尚待進(jìn)一步廣泛研究。對(duì)治療無(wú)效的患者可考慮行雙肺移植。肺動(dòng)靜脈畸形患者在進(jìn)行靜脈輸液治療和有來(lái)自靜脈血栓/栓塞的矛盾栓塞時(shí)，avm所致的解剖分流增加患者發(fā)生空氣栓塞的風(fēng)險(xiǎn)。