中老年人群(多于50-70歲發(fā)病，男女之比5:
1)

常見(jiàn)癥狀：四肢近端及軀干無(wú)力、口干、陽(yáng)痿
大部分患者是40歲以上的男性，肌無(wú)力癥狀可較癌腫先出現(xiàn)，表現(xiàn)四肢近端及軀干無(wú)力，下肢癥狀重于上肢，短暫用力收縮后肌力反而增強(qiáng)，而持續(xù)收縮后肌力明顯減弱，呈病態(tài)疲勞。一般不累及眼肌與延髓支配的肌肉，近年來(lái)報(bào)道延髓癥狀較前有增多，但其發(fā)生率遠(yuǎn)低于重癥肌無(wú)力。呼吸肌力弱需人工呼吸不常見(jiàn)。腱反射特別是下肢反射經(jīng)常減弱或消失，但運(yùn)動(dòng)后腱反射可恢復(fù)。少數(shù)患者可有肢體感覺(jué)異常和疼痛?？沙霈F(xiàn)自主神經(jīng)功能異常，表現(xiàn)為口干、陽(yáng)痿等。在一些患者中可以見(jiàn)到lems與亞急性小腦變性和腦脊髓炎伴隨發(fā)展。

(1) 多于50-70歲發(fā)病，男女之比5:
1.通常亞急性起病，病程進(jìn)展可不同，通常在發(fā)現(xiàn)腫瘤前數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)肌無(wú)力和易疲勞?；技》植加趍g不同，以四肢骨骼肌為主，軀干肌、骨盆帶及下肢肌、肩胛帶等癥狀尤其明顯，癥狀下肢重于上肢，近端重于遠(yuǎn)端，表現(xiàn)鴨步或搖擺步態(tài)。常合并四肢腱反射減弱或消失，腱反射可在相應(yīng)肌肉短期大力收縮后短暫恢復(fù)，合并癌性多發(fā)性神經(jīng)病(carcinomatious polyneuropathy)可出現(xiàn)腱反射消失，腫瘤可引起其他神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，如多發(fā)性肌炎、皮肌炎、多灶性白質(zhì)腦病及小腦變性等。部分患者主訴肌痛，以股部肌肉明顯，無(wú)肌束顫動(dòng)。

(2) 首發(fā)癥狀常表現(xiàn)起立、上樓及步行困難，肩部肌肉較晚波及。腦神經(jīng)支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出現(xiàn)上瞼下垂、復(fù)視、構(gòu)音障礙及吞咽困難等，較少見(jiàn)，受累程度較輕。約62%的患者起病及下肢無(wú)力，約18%有肌痛或僵直，呼吸肌力弱需人工呼吸不常見(jiàn)。癥狀進(jìn)行性加重，患者用力跺腳后可出現(xiàn)類(lèi)似mg肌無(wú)力加重，但前幾次收縮時(shí)肌力可暫時(shí)增強(qiáng)，也可檢查手握力和髂腰肌肌力證明?？捎懈杏X(jué)異常、關(guān)節(jié)炎樣疼痛。約半數(shù)以上患者出現(xiàn)自主神經(jīng)癥狀，最常見(jiàn)唾液分泌減少引起口干，陽(yáng)痿、便秘、排尿困難、淚液和汗液減少、體位性低血壓、瞳孔反射異常等。癥狀出現(xiàn)順序通常為下肢無(wú)力、自主神經(jīng)障礙、上肢無(wú)力、腦神經(jīng)支配肌無(wú)力、肌痛及僵直等。

(3) sclc-lems與nt-lems臨床表現(xiàn)相似。
①sclc-lems:男性患者居多，約2/3患者伴癌腫，約60%患者合并小細(xì)胞肺癌，也見(jiàn)于乳腺癌、前列腺癌、胃癌、腎癌、直腸癌、淋巴瘤、急性白血病、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤等，個(gè)別合并胸腺瘤；多在60-70歲發(fā)病，很少40歲前發(fā)病，典型呈急性進(jìn)行性病程，肌無(wú)力常出現(xiàn)于發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤前數(shù)月至數(shù)年，患者常因腫瘤本身在數(shù)月至數(shù)年內(nèi)死亡；本病可見(jiàn)于兒童，通常與腫瘤無(wú)關(guān)；
②nt-lems:另1/3患者未發(fā)現(xiàn)腫瘤，多伴其他自身免疫性疾病，如惡性貧血、甲狀腺功能低下、甲狀腺可能亢進(jìn)、干燥綜合征、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、斑禿、乳糜瀉、牛皮癬、潰瘍性結(jié)腸炎、少年型糖尿病和重癥肌無(wú)力等，有報(bào)道伴亞急性小腦變性。

lambert-eaton肌無(wú)力綜合征的診斷通常需要根據(jù)臨床表現(xiàn)以及實(shí)驗(yàn)室檢查(胸部X線(xiàn)或CT檢查、血清相關(guān)抗體水平檢測(cè)，以及神經(jīng)電生理檢查等).

1、重癥肌無(wú)力：常常以眼肌麻痹為首發(fā)癥狀，晨輕幕重，新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性，ach受體抗體陽(yáng)性，肌電圖低頻重復(fù)電刺激波幅遞減，抗膽堿酯酶藥物有效等可資鑒別。

2、多發(fā)性肌炎：主要侵犯骨骼肌，表現(xiàn)以近端力弱為主，常伴頸肌無(wú)力及典型皮膚損害，無(wú)感覺(jué)障礙，結(jié)合血清ck活性明顯增高，肌電圖顯示肌源性損害，可以鑒別，必要時(shí)肌活檢。

3、關(guān)節(jié)炎：患者因疼痛剛開(kāi)始活動(dòng)時(shí)運(yùn)動(dòng)受阻，連續(xù)活動(dòng)后可減輕。

4、吉蘭巴雷綜合征：患者病前1-4周的感染史，急性或亞急性起病，四肢對(duì)稱(chēng)性遲緩性癱瘓，可伴有感覺(jué)異常和末梢型感覺(jué)障礙、腦神經(jīng)受損、csf蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，肌電圖早期f波或h反射延遲、ncv減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)。

治療原發(fā)?。横槍?duì)原發(fā)腫瘤的治療可以使神經(jīng)系統(tǒng)癥狀獲得改善。診斷l(xiāng)ems即意味潛在腫瘤，尤其小細(xì)胞肺癌，一旦發(fā)現(xiàn)原發(fā)性腫瘤應(yīng)進(jìn)行病因治療如手術(shù)、深部放療及化療等，緩解腫瘤癥狀，并可能改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。手術(shù)切除肺癌即使對(duì)原發(fā)病無(wú)補(bǔ)，但?？筛纳萍o(wú)力癥狀。若無(wú)合并腫瘤證據(jù)應(yīng)隨訪(fǎng)3年以上，定期復(fù)查，給予潑尼松80mg隔日口服，硫唑嘌呤2-3mg/(kg.d)口服，癥狀好轉(zhuǎn)或緩解后潑尼松應(yīng)減量。因腫瘤可能很小，甚至尸檢也不能發(fā)現(xiàn)。有的作者在非腫瘤患者經(jīng)反復(fù)血漿交換療法、潑尼松與硫唑嘌呤聯(lián)合應(yīng)用，取得很好療效，但血漿交換療效是短暫的。

(1) 癥狀性治療方面可以應(yīng)用乙酰膽堿釋放增強(qiáng)劑，例如3,4-二氨基吡啶(3,4-diaminopyridine, dap)可以增加神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜ach釋放，劑量10-20mg/d,分4-5次口服?？膳c吡啶斯的明合用，副作用小，相對(duì)無(wú)毒性。有時(shí)服藥后1小時(shí)出現(xiàn)口周感覺(jué)異常、胃腸道癥狀，偶有癲癇發(fā)作及精神混亂等副作用，癲癇發(fā)作與劑量相關(guān)，當(dāng)每天大于100mg時(shí)容易出現(xiàn)。偶有室上性心動(dòng)過(guò)速、和心肌梗死的報(bào)道。
鹽酸胍使ach釋放增加而使癥狀改善，增強(qiáng)肌力較新斯的明及吡啶斯的明有效，劑量10-30mg/(kg.d),分4次口服。有骨髓抑制、間質(zhì)性腎炎、腎小管壞死、胃腸道障礙、心房顫動(dòng)及低血壓等嚴(yán)重副作用，應(yīng)從小劑量開(kāi)始，盡早減量，監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肌酐和尿素氮等。已被3,4-二氨基吡啶取代。

(2) 膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明及新斯的明通常無(wú)效，細(xì)胞毒性藥物應(yīng)慎用。經(jīng)胃腸道外給鎂可阻止ach釋放，加重肌無(wú)力，應(yīng)慎用影響神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)藥物，如氨基糖甙類(lèi)抗生素，鈣通道阻滯劑如異搏定、普魯卡因胺、奎尼丁，β-腎上腺素阻滯劑和鋰等；右旋箭毒堿、琥珀酰膽堿、氯化物、三碘季銨酚及肌松劑對(duì)本病均有不良作用，使肌無(wú)力加重，甚至死亡。

(3) 在上述治療無(wú)效的情況下，可考慮應(yīng)用免疫抑制劑、血漿交換或免疫球蛋白沖擊治療。與其他類(lèi)型的神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征不同，血漿置換和免疫抑制劑有一定的治療效果。streib和rothner用潑尼松治療本病可使患者病情長(zhǎng)期改善，免疫球蛋白靜脈滴注也可有效。潑尼松 25-60mg/d可與硫唑嘌呤2.3-2.9mg/(kg.d)隔日交替使用，輔以免疫球蛋白靜脈療法，起效需數(shù)月至1年，肌力可完全或部分恢復(fù)。亦有應(yīng)用利妥昔單抗有效的報(bào)道。

1、防止感冒：感冒容易引起上呼吸道感染，但感染容易引起肌無(wú)力危象，加重病情。預(yù)防流感要適應(yīng)自然和及時(shí)的改變，衣服，飲食，生活，工作和休息應(yīng)合理安排。武漢腦研究所指出，流感盡量少去公共場(chǎng)所，注意飲食衛(wèi)生防病進(jìn)入的嘴。得了感冒是早期治療，特別是用于治療肌無(wú)力的經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生的診斷和治療的肌無(wú)力患者，因?yàn)橛泻芏嗍切枰苊馐褂谩?br/>2、調(diào)節(jié)情緒：心理平衡。治療肌無(wú)力的這些無(wú)休止的，還需要醫(yī)務(wù)人員耐心好思想政治工作，需要家庭護(hù)理，支持和治療，相信科學(xué)，保持愉快的心情，抑郁，恐懼，悲觀(guān)，去除不耐煩的不良心理，樹(shù)立信心。樂(lè)觀(guān)是提高療效，促進(jìn)健康的概念的重要性。
3、注重鍛煉：鍛煉增強(qiáng)體質(zhì)，但不能運(yùn)動(dòng)過(guò)量，特別是肌無(wú)力患者過(guò)度運(yùn)動(dòng)會(huì)加重癥狀。對(duì)于重病患者或長(zhǎng)期臥床不起的病人，應(yīng)給予適當(dāng)?shù)陌茨Ψ乐谷殳彙?br/>4、心理護(hù)理：要注意的是克服悲觀(guān)和憂(yōu)郁的情緒。肌無(wú)力患者病程長(zhǎng)，療效慢，用量大，許多患者因此導(dǎo)致失望，悲觀(guān)。