兒童、青壯年

無傳染性

常見癥狀：膨大腫塊、常伴疼痛和局部皮膚麻木、腫塊表面充血
纖維肉瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
纖維肉瘤并不多見(約占所有軟組織肉瘤的10%),可在任何性別及年齡中發(fā)病，但一般在30~70歲間的發(fā)病率較高，平均發(fā)病年齡為45歲左右，很少在10歲前發(fā)病，部分為先天性發(fā)病者。
纖維肉瘤最常發(fā)病的部位為大腿，其次順序?yàn)?，軀干及其它四肢骨，肢體的遠(yuǎn)側(cè)部位，包括手部和足部可能是兒童纖維肉瘤的好發(fā)部位，但在成人卻罕見。
腫瘤絕大多數(shù)位于淺筋膜的深層，表現(xiàn)為單一的球形腫塊，有時(shí)呈分葉狀，通常生長較快(但并非都很快),有時(shí)，腫瘤在幾周內(nèi)倍增，某些屬于先天性類型的腫瘤在出生時(shí)其形體即已相當(dāng)大，質(zhì)地較硬，邊緣相當(dāng)清楚，在晚期，可能與骨骼粘連，也可使皮膚潰爛向外呈蘑菇狀生長，有時(shí)可壓迫神經(jīng)干，但絕大多數(shù)病例幾乎或完全無疼痛癥狀(神經(jīng)干受壓者除外).

一、檢查X線所見 以溶骨性病變?yōu)橹鳎瑖?yán)格講，無任何腫瘤性成骨。其影像變化大，無明顯特征。其溶骨范圍較大，邊界模糊，皮質(zhì)骨斷裂，侵入軟組織中，骨膜的骨反應(yīng)少或無。在一些病例中，纖維肉瘤可穿透松質(zhì)骨和皮質(zhì)骨，產(chǎn)生蟲蝕狀影像，溶骨區(qū)少且融合。
二、鑒別纖維肉瘤的影像學(xué)診斷最多只是一種假設(shè)，因?yàn)槔w維肉瘤的影像類似于成人的所有原發(fā)或轉(zhuǎn)移的惡性溶骨性腫瘤的影像。纖維肉瘤的診斷必須依靠病理。在組織學(xué)上，Ⅰ級纖維肉瘤可能難以與硬纖維瘤區(qū)別，但在纖維肉瘤中，細(xì)胞核更多、更大、更豐滿，染色輕度過深及明顯的多形性，有有絲分裂像、膠原成分較少和較不成熟。纖維肉瘤與良性病變，如組織細(xì)胞纖維瘤或纖維結(jié)構(gòu)不良的組織學(xué)區(qū)別較容易，除了沒有惡性腫瘤的特點(diǎn)外，組織細(xì)胞纖維瘤具有更明顯的渦旋樣結(jié)構(gòu)，有含鐵血黃素和巨細(xì)胞，偶有泡沫細(xì)胞；纖維結(jié)構(gòu)不良成束較少，含有特征性的編織骨島。

纖維肉瘤容易與哪些疾病混淆？
纖維肉瘤的影像學(xué)診斷最多只是一種假設(shè)，因?yàn)槔w維肉瘤的影像類似于成人的所有原發(fā)或轉(zhuǎn)移的惡性溶骨性腫瘤的影像。
纖維肉瘤的診斷必須依靠病理，在組織學(xué)上，Ⅰ級纖維肉瘤可能難以與硬纖維瘤區(qū)別，但在纖維肉瘤中，細(xì)胞核更多，更大，更豐滿，染色輕度過深及明顯的多形性，有有絲分裂像，膠原成分較少和較不成熟，纖維肉瘤與良性病變，如組織細(xì)胞纖維瘤或纖維結(jié)構(gòu)不良的組織學(xué)區(qū)別較容易，除了沒有惡性腫瘤的特點(diǎn)外，組織細(xì)胞纖維瘤具有更明顯的渦旋樣結(jié)構(gòu)，有含鐵血黃素和巨細(xì)胞，偶有泡沫細(xì)胞；纖維結(jié)構(gòu)不良成束較少，含有特征性的編織骨島。

纖維肉瘤治療前的注意事項(xiàng)
一般主要采用手術(shù)治療，依腫瘤范圍和臨床生物行為的不同，可作局部大塊切除，節(jié)段切除，截肢或關(guān)節(jié)解脫術(shù)。分化差的腫瘤預(yù)后極差，因局部手術(shù)治療不能取得預(yù)期的效果。
廣泛性切除適應(yīng)于Ⅰ級纖維肉瘤?？蛇m用于有選擇Ⅱ—Ⅳ級纖維肉瘤的病例，在這些選擇性病例中，腫瘤的部位和擴(kuò)張程度允許進(jìn)行相當(dāng)廣泛的切除。纖維肉瘤的多數(shù)病例，尤其是Ⅲ—Ⅳ級纖維肉瘤，需要行截肢術(shù)。由于手術(shù)時(shí)，腫瘤在骨上已相當(dāng)擴(kuò)張(缺乏癥狀，手術(shù)時(shí)機(jī)已晚),并且術(shù)后殘肢復(fù)發(fā)率高，因此必須謹(jǐn)慎地確定截肢部位，可參考動(dòng)脈造影、骨掃描、ct、MRI,截肢部位必須遠(yuǎn)離腫瘤部位。例如，當(dāng)纖維肉瘤位于股骨時(shí)，截肢部位必須很高，有時(shí)需要進(jìn)行髖關(guān)節(jié)離斷或髂腹間離斷術(shù)。纖維肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。
纖維肉瘤對放療不敏感，放療僅作為姑息治療用于那些無法手術(shù)者。術(shù)前化療沒有顯著效果，不常規(guī)使用。術(shù)后可行周期性聯(lián)合化療，化療方案為骨肉瘤的化療方案，可在高危病例和年齡患者中進(jìn)行嘗試。
手術(shù)切除肺部轉(zhuǎn)移瘤是需要和適宜的。