見于青春期或成年早期，發(fā)病年齡8~62歲

無傳染性

臨床表現(xiàn)以口面部不自主運動、肢體舞蹈癥（酷似慢性進行性舞蹈病）最常見。常表現(xiàn)為進食困難，步態(tài)不穩(wěn)，時有自咬唇、舌等。其他運動障礙有肌張力障礙，運動不能性肌強直，抽動癥，帕金森綜合征（PDS）等。PDS多見于年輕患者，于病程3～7年出現(xiàn)，可與上述運動障礙同時出現(xiàn)。約半數(shù)患者可有進行性智能減退；約1/3患者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，以強直痙攣性全身發(fā)作多見。極少數(shù)患者可出現(xiàn)伸跖反射、聽力損害。Haidie等（1991）把NA分為三型：1.Bassen-Komzweig綜合征又稱無β-脂蛋白血癥，為常染色體隱性遺傳病。臨床表現(xiàn)為棘紅細胞增多、β脂蛋白缺乏、脂肪吸收不良、共濟失調(diào)、視網(wǎng)膜病變，可伴肌萎縮、性腺萎縮、弓形足等。2.Mcleod綜合征為X連鎖隱性遺傳病。多于30～40歲發(fā)病，臨床表現(xiàn)為各種運動障礙，常有反射消失、肌病、心肌病、血清肌酸激酶（CK）活性增高和持續(xù)溶血狀態(tài)。NA的特征是患者紅細胞表面Kell抗原及xK抗原的抗原性明顯減弱甚至消失。3.Levin-Critchley綜合征又稱舞蹈病-棘紅細胞增多癥。臨床表現(xiàn)與Mcleod綜合征相似，但患者紅細胞表面Kell抗原及xK抗原表達正常，血清脂蛋白水平亦在正常范圍。并發(fā)癥約半數(shù)患者可有進行性智能減退，約1/3患者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，還可出現(xiàn)周圍神經(jīng)病，極少數(shù)患者可出現(xiàn)聽力損害。Mcleod綜合征可出現(xiàn)肌病、心肌病、血清肌酸激酶（CK）活性增高和持續(xù)溶血狀態(tài)。

Mcleod綜合征可出現(xiàn)肌病、心肌病、血清肌酸激酶（CK）活性增高和持續(xù)溶血狀態(tài)。
周圍血棘紅細胞計數(shù)大于3%及血清CK增高者即可診斷本病。

臨床上應注意與慢性進行性舞蹈?。℉D）、蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性（HSD）及Tourette綜合征等鑒別。

尚無有效治療。鎮(zhèn)靜劑如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇對性格、行為障礙，肢體舞蹈癥及口面部運動障礙可能有效，但易誘發(fā)PDS。多巴胺能藥物對PDS可能有所幫助。預后病程7～24年，存活最長者達33年；約半數(shù)患者可有進行性智能減退，約1/3患者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，以強直痙攣性全身發(fā)作多見。

由于神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病治療困難，療效不滿意，預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。