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春雨醫(yī)生

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特發(fā)性間質性肺炎

從20世紀30年代中期以來,臨床醫(yī)生逐漸認識到有一組疾病可導致彌漫性的肺實質病變,這組疾病主要累及肺間質,如不進行治療,特發(fā)性間質性肺炎患者病情呈進行性發(fā)展,并常常導致死亡,而臨床上常缺乏有效的治療方法。在組織結構上,這些病變是一些正常肺組織由纖維化組織和各種不同程度的炎癥成分所替代。

特發(fā)性間質性肺炎的診斷檢查:這類疾病早期統(tǒng)稱為特發(fā)性間質性肺炎或特發(fā)性肺纖維化。胸部平片可見明顯的肺損傷和瘢痕形成,但是在胸片上很難對不同類型的疾病進行鑒別。外科肺活檢很難實施并且危險性較高,病理學資料主要來自尸檢的標本。但有時尸檢的結果也會導致誤診,這是因為所有不同類型的疾病最終都共同進展為非特異性的終末期肺病,因而失去鑒別診斷的價值。1969年,liebow和carrington提出了一個病理學分期系統(tǒng),成為當前特發(fā)性間質性肺炎分類標準的原形和基礎。 2001年,ats和ers發(fā)布了一個專家共識的聲明,對特發(fā)性間質性肺炎提出了進一步的分型和分類。當前,普遍接受的疾病分類有六種類型:特發(fā)性肺間質纖維化/尋常型間質性肺炎,非特異性間質性肺炎,急性間質性肺炎,呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病,脫屑性間質性肺炎和淋巴細胞性間質性肺炎。盡管上述分類方法看起來學術性過強,但其實是很實用的。從以下三個方面來看,這種詳細、準確的分類與臨床診斷的吻合性很高。
第一,不同疾病之間的治療反應和預后情況明顯不同,這點在我們回顧過去的文獻時非常重要,因為過去在疾病的診斷分類上存在相互重疊,許多文章對疾病預后的描述往往存在誤導;
第二,高分辨CT掃描技術的發(fā)展對此類疾病的影像學診斷產生了革命性作用,由于臨床一病理一影像學之間的緊密聯(lián)系,使得hrct的診斷(和有時對判斷疾病預后)價值大大提高,某些病例甚至不需要進行組織活檢通過影像學檢查即可確診;
第三,vats肺活檢是一種安全、有效的活檢手段,可獲取足夠大小的肺組織來進行詳細的病理學檢查。而經支氣管肺活檢對診斷的幫助不大,以開胸的方式進行肺組織活檢,患者痛苦較大,受損傷大,容易出并發(fā)癥,并且目前甚至對于相對虛弱的特發(fā)性間質性肺炎患者也考慮進行肺組織活檢,因此,對這些患者不宜選擇開胸肺活檢,采用vats肺活檢是合適的選擇。然而,不幸的是,對于這類特發(fā)性間質性肺炎至今仍缺乏有效的治療方法,許多治療嘗試的失敗令臨床醫(yī)生和患者都失望不已,并且有時也使很多醫(yī)藥行業(yè)感到有些局促不安,尋找能夠有效治療肺纖維化的方法仍是呼吸系統(tǒng)疾病研究領域中的一個難點。在這類疾病中,尋常型間質性肺炎/特發(fā)性肺纖維化是最常見的疾病類型述。

特發(fā)性間質性肺炎的治療:患有上述任何類型的肺間質疾病或新發(fā)肺間質病的患者,至少應到呼吸??漆t(yī)師處就診一次,最好應該是定期看??崎T診。通常這些患者病情較重,需要接受更多的治療指導,并且他們還常常合并其他嚴重疾病。對患者病情給予正確的評估,盡早發(fā)現(xiàn)并診斷可治療的疾病類型,這對患者的預后幫助很大。

好評醫(yī)生-特發(fā)性間質性肺炎
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你好,請問有什么癥狀?咳嗽、氣喘?有沒有做肺功能可以試試激素口服
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...?是確診了特發(fā)性間質性肺炎嗎?如果是確診的,這個進展很快的,而且治療效果也不好可以吃多索茶堿,或者復方甲氧那明膠囊,緩解胸悶喘息,用布地奈德福莫特羅粉吸入劑,緩解癥狀
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