無特定人群

無傳染性

高加索人群中，約1%~2%的肺氣腫患者伴有α1-at缺乏，80%~90%的pizz型個(gè)體有全小葉型肺氣腫，其臨床特點(diǎn)是：發(fā)病年齡早，呼吸道癥狀出現(xiàn)于30~40歲，早期癥狀為活動(dòng)后呼吸困難，多有咳嗽和反復(fù)呼吸道感染，體檢見病人有過度消瘦，呼吸音低；胸片示橫膈低平，肺過度充氣，外周血管減少，尤其是以肺小葉明顯，肺功能提示嚴(yán)重肺氣腫，肺總量受限，彌散量減低，血?dú)夥治鰴z查提示：早期有輕至中度低氧血癥，而無高碳酸血癥；晚期患者低氧血癥加重伴有高碳酸血癥，心電圖示右心室肥厚，可伴右束支傳導(dǎo)阻滯。

診斷
臨床表現(xiàn)結(jié)合病史可作出肺氣腫的診斷，在高加索人群中凡是肺氣腫患者均應(yīng)除α1-at缺乏癥的可能性，可經(jīng)血清蛋白電泳，醋酸纖維電泳，放射免疫擴(kuò)散法和電泳免疫分析等免疫分析，還可測(cè)血清胰蛋白酶抑制活性，進(jìn)一步作定型檢查可幫助確診α1-at缺乏癥。
鑒別診斷
應(yīng)與慢性阻塞性肺氣腫和肺源性心臟病相鑒別。

1.人工合成的類固醇類藥物 達(dá)那唑(炔羥雄唑，danazol)治療，能使肝細(xì)胞分泌的α1-at增加，血漿中的α1-at濃度增加，因此類藥物為人工合成的類固醇類藥物，無雄激素功能，能有效防止肺和肝的損傷。但可有肝轉(zhuǎn)氨酶升高的副作用。

2.補(bǔ)充治療法 輸入適量的α1-at,使彈性蛋白酶與蛋白酶抑制劑之間達(dá)到平衡。一般輸入正常人血漿或血漿制品可補(bǔ)充α1-at.近年來應(yīng)用dna技術(shù)，在大腸桿菌和酵母中產(chǎn)生大分子α1-at用于治療α1-at缺乏癥。

3.人工合成抗蛋白酶制劑的應(yīng)用 人工合成的堿化劑如氨甲基酮肽，酰化劑如重氨肽類和單肽類均用于α1-at缺乏者和慢性支氣管炎合并肺氣腫者，但他們的毒性及致癌作用尚不清楚，仍在研究中，一種新型肽類硼酸aapb在動(dòng)物試驗(yàn)中能有效地使整個(gè)肺臟不受彈性蛋白酶的損害，這些試驗(yàn)性治療對(duì)因α1-at缺乏致肺氣腫的防治提供新途徑。

日常護(hù)理
1、各種腌制食品鹽分太高，肝病患者吃多了易影響水、鈉代謝，對(duì)失代償期的肝硬化患者則應(yīng)禁忌。
2、少食用葵花籽，葵花籽中含有不飽和脂肪酸，多吃會(huì)、消耗體內(nèi)大量的膽堿，可使脂肪較易積聚肝臟，影響肝細(xì)胞的功能。

吸煙對(duì)發(fā)病年齡及病程影響很大，不吸煙患者中98%的女性，65%的男性能活至55歲；而吸煙患者中僅30%女性，18%男性能活至同樣年齡。因此應(yīng)戒煙。