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急性早幼粒細(xì)胞白血病

急性早幼粒細(xì)胞白血病是什么???
急性白血病(AL)是一組起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,分為急性髓系白血病( AML )和急性淋巴細(xì)胞白血病( ALL )兩大類。
急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL)在臨床和生物學(xué)上是 AML 的一種獨(dú)特變異型,具有較高的早期死亡率,死因多為特征性凝血功能障礙所致出血。
罹患急性早幼粒細(xì)胞白血病的人多嗎?
根據(jù)地理差異,APL 占 AML 病例的 5%~20%,美國(guó)的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)是每年有 600~800 例新發(fā)病例,在中國(guó)發(fā)病率約 0.23/10 萬(wàn)。APL 在 10 歲前比較罕見(jiàn),多見(jiàn)于成人,平均發(fā)病年齡為 44 歲,無(wú)性別差異。

所有群體

無(wú)傳染性

急性早幼粒細(xì)胞白血病有哪些常見(jiàn)表現(xiàn)?
通常表現(xiàn)出與全血細(xì)胞減少(即貧血、中性粒細(xì)胞減少血小板減少)的并發(fā)癥相關(guān)的癥狀,包括無(wú)力和易疲勞、嚴(yán)重程度不同的感染和/或出血表現(xiàn),如牙齦出血、瘀斑、鼻出血或月經(jīng)過(guò)多等。
部分患者可能并發(fā) APL 相關(guān)凝血功能障礙,該并發(fā)癥多為急癥,若不進(jìn)行治療,則可引起多達(dá) 40% 的患者出現(xiàn)肺或腦血管出血,并且造成 10%~20% 的早期出血性死亡。
急性早幼粒細(xì)胞白血病會(huì)造成哪些嚴(yán)重后果?
在不治療的情況下,APL 是最為惡性的 AML 亞型,中位生存期不到 1 個(gè)月。APL 特有的繼發(fā)于彌散性血管內(nèi)凝血DIC)的肺或腦血管出血可引起多達(dá) 10%~20% 的患者早期死亡。

急性早幼粒細(xì)胞白血病的診斷:
1.一般急性白血病體征。
2.血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類。m3a型發(fā)育較差,顆粒粗大,白細(xì)胞數(shù)比m3B型低,hb下降輕,平均壽命短;m3B型發(fā)育相對(duì)較好,小顆粒;白細(xì)胞數(shù)較高,hb下降明顯,生存期長(zhǎng)。典型m3型為多顆粒型,有aucr小體,核不規(guī)則。過(guò)氧化物酶、蘇丹黑、非特異性酯酶染色陽(yáng)性。90%~95%患者染色體分析有t (15;17) (q22; q21)易位。免疫分型hla-dr-、cd13+、cd33+、cd15+.rara/pml融合基因mrna+.尚存在plzf-rara融合基因等變異易位和附加易位。多數(shù)病例對(duì)誘導(dǎo)分化效應(yīng)佳。
3.骨髓檢查:形態(tài)學(xué)(包括組化檢查).骨髓增生極度或明顯活躍,異常早幼粒細(xì)胞≥40%或早幼粒:原粒>3~4:
1.4.免疫分型。
5.細(xì)胞遺傳學(xué):核型分析(t(15;17)及其變異型),fish(必要時(shí)).6.白血病相關(guān)基因(pml/rara及其變異型).必需檢查項(xiàng)目(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī);
(2)肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查;
(3)胸片、心電圖、腹部B超、眼底檢查。
(4)熱或疑有感染者可選擇:病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查。
(5)髓檢查(形態(tài)學(xué)包括組化)、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)、白血病相關(guān)基因(pml/rar及其變異型)檢測(cè)。

懷疑急性早幼粒細(xì)胞白血病,需要做哪些檢查?
血象、骨髓象、細(xì)胞化學(xué)、免疫學(xué)、染色體和分子生物學(xué)、血液生化改變
為什么要做這些檢查?這些檢查有什么用?

血象:白血病患者的常規(guī)檢查。

骨髓象:骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查是診斷急性早幼粒細(xì)胞白血病的基礎(chǔ)。典型 APL 病例中,骨髓中惡性早幼粒細(xì)胞通常占髓系細(xì)胞的 30% 以上。

細(xì)胞化學(xué):將細(xì)胞和化學(xué)相結(jié)合,在結(jié)構(gòu)完整的白血病細(xì)胞中原位顯示其化學(xué)成分和分布狀況,可鑒別各類型急性白細(xì)胞。異常早幼粒細(xì)胞通常髓過(guò)氧化物酶反應(yīng)強(qiáng)陽(yáng)性,1/4 病例的非特異性酯酶反應(yīng)呈弱陽(yáng)性。

免疫學(xué):根據(jù)白血病細(xì)胞表達(dá)的系列相關(guān)抗原確定其來(lái)源,特定的免疫表型與細(xì)胞形態(tài)、染色體改變存在一定的相關(guān)性。免疫分型在 APL 診斷中起到輔助作用。其典型表現(xiàn):表達(dá) CD13、CD33、CD117 和 MPO,不表達(dá)或弱表達(dá) CD34、HLA-DR、CD11b、CD14、CD64、CD56。少數(shù)表達(dá) CD56 患者提示預(yù)后較差。

細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué):對(duì)診斷和治療有指導(dǎo)意義。典型 APL 表現(xiàn)為 t(15;17)(q22;q12)。變異型 APL 占 2%,如 t(11;17)、(11q23;q12)、t(5;17)(5q35;q12)、t(11;17)(q13;q21)、der(17)、t(17;17)(q24;q12)、t(4;17)(q12;q21)、t(X;17)(p11;q21)、t(2;17)(q32;q21)、t(3;17)(q26;q21)、t(7;17)(q11;q21)、t(1;17)(q42;q21)等。5% 的 APL 患者核型正常。常規(guī)染色體檢測(cè)有時(shí)還可發(fā)現(xiàn)除 t(15;17) 以外的附加染色體異常。98% 以上的 APL 患者存在 PML-RARα 融合基因,檢測(cè) PML-RARα 融合基因是診斷 APL 的最特異、敏感的方法之一,也是 APL 治療方案選擇、療效評(píng)價(jià)、預(yù)后分析和復(fù)發(fā)預(yù)測(cè)最可靠的指標(biāo)。

血液生化檢查:綜合評(píng)估病情。

急性早幼粒細(xì)胞白血病的變異分型有哪幾種?
APL 有兩種形態(tài)學(xué)變異型:粗顆粒型和細(xì)顆粒型。

粗顆粒型:APL 中最常見(jiàn)的變異型是粗顆粒型,或者稱為『典型』 APL,約占 75%。在瑞氏染色涂片上,這些早幼粒細(xì)胞的細(xì)胞質(zhì)通常含有密集包裹的亮粉色、紅藍(lán)色或暗紫色顆粒。有些可見(jiàn) Auer 小體。

細(xì)顆粒型:細(xì)顆粒型約占總病例的 25%。在光學(xué)顯微鏡下,該變異型的細(xì)胞通??梢?jiàn)雙葉核且沒(méi)有明顯的顆粒。

急性早幼粒細(xì)胞白血病要去看哪個(gè)科?
血液科。
急性早幼粒細(xì)胞白血病可以治愈嗎?
在現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的規(guī)范治療下,APL可能是目前治愈率最高的白血病類型。
急性早幼粒細(xì)胞白血病如何治療?
APL 是一種早期死亡率高的內(nèi)科急癥,常由特征性凝血病致出血引起。所以急性早幼粒細(xì)胞白血病的治療,至關(guān)重要的一點(diǎn)是,一旦根據(jù)細(xì)胞學(xué)標(biāo)準(zhǔn)而懷疑為 APL,不需要等待細(xì)胞遺傳學(xué)等檢查證實(shí)診斷,就應(yīng)立即開(kāi)始使用全反式維 A 酸(ATRA)進(jìn)行治療。ATRA 能促進(jìn)惡性早幼粒細(xì)胞終末分化為成熟的中性粒細(xì)胞。然而,ATRA 必須聯(lián)合其他藥物,才能獲得較長(zhǎng)緩解時(shí)間。
治療急性早幼粒細(xì)胞白血病的方案有哪些?
目前采用 ATRA 聯(lián)合基于蒽環(huán)類藥物的化療經(jīng)驗(yàn)最為豐富。

對(duì)于低?;蛑形?APL(初始白細(xì)胞小于 10*109/L),可以使用 ATRA 加 ATO (三氧化二砷)治療。

高?;颊呓ㄗh ATRA 加細(xì)胞毒化療,80%~95% 的患者可獲得完全緩解。

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你好,第一個(gè)療程的化療結(jié)束了吧?哦,這個(gè)骨髓象是緩解了的,按照療程化療就好了,M3是唯一用藥物能治愈的白血病也就是不幸中的萬(wàn)幸不會(huì)啊,亞砷酸會(huì)導(dǎo)致皮疹,皮膚的色素沉著,但沒(méi)有說(shuō)會(huì)對(duì)舌苔起影響啊最近有吃別的藥嗎?有可能中藥的問(wèn)題規(guī)律治療就是打亞砷酸聯(lián)合口服維A酸片如果是因?yàn)樗幬镆饋?lái)的就會(huì)消退現(xiàn)在上市的只有注射液,口服的還真不知道不好意思,這個(gè)藥在我們這邊沒(méi)有,所以就直接沒(méi)印象了,剛看了一下,確實(shí)在近幾年開(kāi)始了口服砷劑及維A酸維持治療,只是治療時(shí)間便長(zhǎng),但花費(fèi)小
袁麗娟 日照市人民醫(yī)院
2017-11-09

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