無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)1.鳥狀面容本病征均有下頜特小的典型“鳥狀面容”。2.腭裂腭裂的發(fā)生率為50%～68%。3.舌下舌下垂，呼吸道受阻，舌根在正常情況下有賴于下頜頦聯(lián)合的下頜舌肌的牽引支持，所以能處于前位小頜后移畸形時，舌根失去支持即發(fā)生后垂，口咽峽縮小被堵引起氣道阻塞。由于氣道阻塞、哺乳障礙，患兒可出現(xiàn)代償性加強吸氣動作和吸吮力，使下咽部胸食管內(nèi)負壓增高，迫使舌根更向后垂。同時有大量空氣入胃，可引起反胃。嘔吐物容量被吸入下呼吸道，導致吸入性肺炎或肺不張。本病征的呼吸道受阻程度有很大差異，輕癥僅在仰臥位時有吸氣性喘鳴，而在清醒或哭泣時，氣道基本通暢，呼吸受阻多無聲嘶，其喘鳴聲與喉源性不同。4.心血管病損少數(shù)患兒伴心血管畸形，如動脈導管未閉、房間隔缺損、主動脈縮窄、右位心等，可因上呼吸道梗阻而致肺動脈高壓和肺心病。5.其他本病征可伴有眼缺陷、骨骼畸形、耳郭畸形、中耳內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常引起的耳聾、增殖體肥大、先天性心臟病與智力低下等。典型者，自出生起就有吸氣性呼吸道梗阻，有時可伴有喘鳴、發(fā)紺、肋骨及胸骨下吸入性凹陷，系由于下頜骨發(fā)育不全和腭裂，以及舌大占有較大空隙，且向后下垂移位所致。由于仰臥位時癥狀更嚴重，此類患兒常有喂養(yǎng)困難，不易吸吮、吞咽，易咳嗆，由此而致營養(yǎng)不良，體重不增，生長緩慢。由于腭裂，食物易嗆入氣管與耳咽管，易并發(fā)吸入性肺炎與中耳炎。并發(fā)癥可導致吸入性肺炎或肺不張，有吸氣性喘鳴，可因上呼吸道梗阻而致肺動脈高壓和肺心病。常有喂養(yǎng)困難、營養(yǎng)不良、生長緩慢、易并發(fā)中耳炎。

并發(fā)感染時，外周血象白細胞計數(shù)和中性粒細胞顯著增高；發(fā)生低氧血癥時，pao2下降paco2升高。根據(jù)臨床選擇X線胸片、超聲心動圖、心電圖等檢查。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，和特征如少頜畸形，舌根不愈，吸氣性氣道阻塞等相即可診斷。
臨床應(yīng)與氣管異物鼻息肉等相鑒別。

1.一般治療加強喂養(yǎng)護理和營養(yǎng)，改善小頜畸形的程度，預(yù)防窒息和下呼吸道感染。2.輕癥氣道阻塞取側(cè)俯臥位，并用這種位置哺乳，可減輕舌根下垂程度而緩解癥狀。3.重癥氣道阻塞采取手術(shù)治療。臨床遇有緊急情況時，可速用中鉗夾住舌尖外拉，外科手術(shù)的基本方式和目的是舌體前移固定。術(shù)后增加攝入高能營養(yǎng)，使患兒增重并獲得體力。4.氣管切開雖可解除氣道梗阻，但不能改變吞咽障礙和誤吸，對嚴重營養(yǎng)不良患嬰，還會帶來并發(fā)癥和一系列護理問題，作為應(yīng)急措施。預(yù)后預(yù)后較差，患兒因喂養(yǎng)困難、營養(yǎng)不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死亡。

1、注意休息、生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度對護理疾病有很大的幫助。
2、給予流質(zhì)或半流質(zhì)的食物，如各種粥類、米湯等。

預(yù)防措施同其他出生缺陷性疾病。為降低和扭轉(zhuǎn)出生缺陷發(fā)生率，預(yù)防應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前。