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春雨醫(yī)生

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小兒腸病性肢端皮炎

腸病性肢端皮炎(acrodermatitis?enteropathica)即慢性腸源性肢端皮炎，又稱腸源性肢端皮炎綜合征(acrodermatitis?enteropathica?syndrome)、brandt綜合征、danbolt-closs綜合征、腸病性肢端皮炎、非典型性連續(xù)性肢端皮炎、異型大皰性表皮松解癥等。是一種發(fā)生在嬰幼兒期的以口腔周圍及肢端結痂性皮炎，反復間歇性腹瀉，脫發(fā)和甲溝炎等為特征的常染色體隱性遺傳性疾病。

1周歲以內

無傳染性

常見癥狀：丘疹、 皰疹、 黏膜損害、口腔黏膜潰瘍、脫發(fā)、舌炎、鼻癢、角膜炎
1.發(fā)病 多在1周歲以內，大多數在斷奶之后。多有家族史而與性別、人種與季節(jié)無關。

2.皮疹 出現各種皮疹。皮疹開始時為丘皰疹，迅速融合成大皰，內含漿液，四周紅暈。有繼發(fā)感染時皮疹形態(tài)呈膿皰樣。皰破裂后成為片狀糜爛，有紅色創(chuàng)面，苔蘚樣或牛皮癬樣斑塊，棕褐色干燥鱗屑或結痂。此類皮疹成批出現，綿延較久，消失后不留瘢痕。皮疹好發(fā)在皮膚黏膜連接區(qū)，也可在四肢出現對稱性病變，尤以肢端為嚴重，常累及指、趾甲，使其變形、萎縮，甚至指(趾)甲缺失。

3.黏膜炎癥 可見口腔炎、舌炎、鼻炎、瞼緣炎、結膜角膜炎及外陰炎等。

4.頭發(fā)干枯脫落 形成部分禿發(fā)或全禿，甚至涉及眉毛和睫毛。

5.腹瀉 絕大多數病例有不同程度的腹瀉，出現含泡沫或黏液的水樣便，認為是由于繼發(fā)性乳糖不耐受性所致。

6.營養(yǎng)不良 多哭、多睡、生長發(fā)育停滯，是病程延長、時好時犯、病情越發(fā)加重所致。
主要依據臨床表現，血鋅水平明顯降低，僅20~60μg/dl,及投以鋅制劑治療后療效明顯等診斷。

本征根據臨床表現，結合發(fā)病年齡及家族史，診斷不難，實驗室檢查可協(xié)助診斷。但應與廣泛性念珠菌感染，大皰性表皮松解癥，嚴重營養(yǎng)不良和連續(xù)性肢端皮炎伴念珠菌感染相鑒別。大皰性表皮松解癥除全身紅斑基礎上的大皰外，無其他表現，與本征鑒別不難。

(一)治療
1.一般治療 包括適當喂養(yǎng)，補充蛋白質和維生素，必要時輸血、輸液，注意皮膚清潔，控制繼發(fā)性感染等。

2.特殊治療 以及時、適量、長期口服鋅制劑。宜用硫酸鋅(zinc sulfate)、葡萄糖酸鋅(zinc gluconate)或醋酸鋅(zinc acetate)口服。適當的鋅劑量為嬰兒1~2mg/(kg·d),年長兒30~60mg/d.硫酸鋅每220mg內含鋅45mg;醋酸鋅每13mg含鋅1mg.葡萄糖酸鋅每20g內含鋅離子10mg.在配置口服制劑時按含量折算。一般治療2~7天后皮損開始減輕，其他癥狀也相繼好轉，尤以神經精神癥狀明顯改善，血生化亦見進步。鋅治療應持續(xù)較久，筆者主張用10周以上，否則癥狀可復發(fā)。鋅制劑口服無嚴重副作用，僅因胃黏膜受刺激，可感不適，惡心、嘔吐等，醋酸鋅副作用較少。常制成糖漿或混入果汁，以減少刺激性。

3.人乳治療 服藥有困難或營養(yǎng)情況差的嬰幼兒如能得到人乳，雖含鋅量不大，但療效明顯，似與吸收良好有關。

4.雙碘喹啉(碘喹啉) 以往用雙碘喹啉(碘喹啉)治療，小兒劑量10~15mg/(kg·d),3次/d.此藥有一定毒性，可引起眼底病變，目前已很少使用。

(二)預后
本病征如不及時治療可合并細菌或真菌感染，于1~3歲內死亡，有鋅劑治療后，預后大為改觀，但需長期維持口服。

好評醫(yī)生-小兒腸病性肢端皮炎
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