無(wú)特定的人群

無(wú)傳染性

患者在疾病早期的癥狀不典型，常有低熱、乏力、肌肉或關(guān)節(jié)疼痛、病變血管相應(yīng)部位疼痛等癥狀。當(dāng)病變動(dòng)脈形成狹窄或阻塞時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)特殊的臨床表現(xiàn)：一過(guò)性黑矇、頭昏、視力模糊、偏盲、眩暈、耳鳴、患肢無(wú)力麻木、間接性跛行、無(wú)脈癥等。
多發(fā)大動(dòng)脈炎臨床分型及其相應(yīng)臨床表現(xiàn)

多發(fā)大動(dòng)脈炎根據(jù)病變的部位不同，可分為下列 4 種類型，其常見(jiàn)癥狀包括：

頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）

腦部缺血：一過(guò)性黑蒙、頭昏，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)失語(yǔ)、抽搐甚至偏癱。
眼部缺血: 視力模糊、偏盲。
基底動(dòng)脈缺血：眩暈、耳鳴、吞咽困難、共濟(jì)失調(diào)和昏睡、意識(shí)障礙等。
上肢缺血：患肢無(wú)力、麻木，橈動(dòng)脈和肱動(dòng)脈搏動(dòng)微弱或不能捫及，患側(cè)上肢血壓下降或者不能測(cè)出。


胸-腹主動(dòng)脈型

上半身出現(xiàn)高血壓：頭暈、頭脹、頭疼和心悸等癥狀，
下半身低血壓：下肢發(fā)涼、無(wú)力、間接性跛行。
當(dāng)腎動(dòng)脈受累時(shí)，主要癥狀是持續(xù)性高血壓。


混合型（廣泛型）?

兼有頭臂型和胸腹主動(dòng)脈型的臨床癥狀。


肺動(dòng)脈型

僅出現(xiàn)于部分患者，輕者無(wú)癥狀，重者有活動(dòng)后氣急、陣發(fā)性干咳及咯血。


多發(fā)大動(dòng)脈炎會(huì)引起哪些并發(fā)癥？
多發(fā)大動(dòng)脈炎的并發(fā)癥主要是心血管系統(tǒng)病變，包括:

血管狹窄或閉塞引起的內(nèi)臟缺血壞死。
動(dòng)脈擴(kuò)張、假性動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤，嚴(yán)重時(shí)動(dòng)脈瘤破裂危及生命。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
血沉增快，抗鏈“o”滴度增加，α和γ球蛋白增高。
2.影像學(xué)檢查
(1)血管造影可確定病變部位、范圍，為介入性治療前必需的檢查。
(2)血管超聲多普勒檢查：可見(jiàn)病變部血管變窄，血流減少。

多發(fā)性大動(dòng)脈炎，需要做哪些檢查？

體格檢查：包括觸及全身的動(dòng)脈搏動(dòng)、停診動(dòng)脈雜音、測(cè)量四肢血壓等。

血液檢查：包括血常規(guī)、血沉、C 反應(yīng)蛋白、凝血功能、免疫指標(biāo)、主動(dòng)脈抗體、抗鏈球菌抗體「O」、類風(fēng)濕因子等。

超聲檢查：血管超聲可用于診斷大動(dòng)脈炎，了解動(dòng)脈狹窄和阻塞程度；眼部超聲對(duì)診斷頸內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞有一定價(jià)值。超聲檢查無(wú)痛苦、無(wú)輻射，因此應(yīng)用很廣泛。

血管造影：血管造影是診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎的主要依據(jù)，比超聲檢查更精確。

其他：根據(jù)病情，有選擇性的進(jìn)行 X 線片、CT 、MRI、血管內(nèi)超聲圖像、核素血管造影等檢查。

什么是血管造影？
血管造影是一種介入檢測(cè)方法，首先把顯影劑注入血管，然后在 X 光下顯影。血管造影可以準(zhǔn)確地反映血管病變的部位和程度。
多發(fā)性大動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？
目前較為通用的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：符合以下 6 項(xiàng)中至少 3 項(xiàng)，即可診斷為多發(fā)性大動(dòng)脈炎；

發(fā)病年齡小于 40 歲；

一個(gè)或多個(gè)肢體肌肉疲勞或疲勞加重，特別是手臂肌肉；

上肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱；

兩側(cè)上肢收縮血壓差大于 10 mmHg；

一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聽診雜音；

血管造影異常。

多發(fā)性大動(dòng)脈炎應(yīng)與哪些疾病進(jìn)行區(qū)別？
由于部分臨床表現(xiàn)近似，多發(fā)性大動(dòng)脈炎須與以下疾病進(jìn)行鑒別：動(dòng)脈硬化性疾??；胸廓出口綜合征；結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎；腎動(dòng)脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良；先天性主動(dòng)脈縮窄；血栓閉塞性脈管炎等相區(qū)別。
多發(fā)性大動(dòng)脈炎與脈管炎是同一種疾病嗎？
不是。脈管炎是血栓閉塞性脈管炎的簡(jiǎn)稱，它的常見(jiàn)癥狀為下肢的間歇性跛行，好發(fā)于嗜好吸煙的青年男性，其病變常常累及的是四肢的中小動(dòng)靜脈，可有游走性靜脈炎（即一種反復(fù)地在身體各處此起彼伏地發(fā)作的沿淺靜脈走行的突然發(fā)生紅腫、灼熱、疼痛或壓痛并出現(xiàn)條索狀物或硬結(jié)的炎癥），并常常引起肢體的壞疽，與多發(fā)性大動(dòng)脈炎為不同的兩種疾病。

多發(fā)大動(dòng)脈炎的治療基本原則為早期診斷、綜合治療、聯(lián)合用藥、個(gè)體化治療。治療方法分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療。非手術(shù)治療包括抗感染，激素、免疫抑制劑治療，原則為控制活動(dòng)性病變、緩解臟器缺血。當(dāng)血管狹窄造成腦缺血、嚴(yán)重高血壓等重要臟器缺血癥狀，嚴(yán)重影響到生活，需要采取手術(shù)治療。
如何治療多發(fā)大動(dòng)脈炎?
非手術(shù)治療

抗感染治療

部分多發(fā)大動(dòng)脈炎患者的發(fā)病可能與感染有關(guān)。如果證實(shí)患者體內(nèi)存在感染可給予相對(duì)應(yīng)的抗感染治療。


激素治療

糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是治療多發(fā)大動(dòng)脈炎的首選藥物，可單獨(dú)應(yīng)用也可和細(xì)胞毒藥物聯(lián)合應(yīng)用。疾病活動(dòng)期一般使用大劑量強(qiáng)的松持續(xù) 1~3 個(gè)月；疾病活動(dòng)控制后，緩慢減量至小劑量，維持 3~36 個(gè)月。病情復(fù)發(fā)時(shí)，可重新應(yīng)用。


免疫抑制劑

聯(lián)合糖皮質(zhì)激素可增強(qiáng)療效，并有利于激素減量，能阻止多發(fā)大動(dòng)脈炎的血管壁慢性纖維化及狹窄和閉塞進(jìn)程[3]。常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，用藥期間要密切監(jiān)測(cè)血尿常規(guī)和肝腎功能。


其他

伴有動(dòng)脈缺血者，可服用妥拉蘇林等血管擴(kuò)張藥物。
服用雙嘧達(dá)莫、腸溶阿司匹林，以降低血小板粘聚，防止繼發(fā)血栓形成。


生物制劑，包括腫瘤壞死因子拮抗劑以及白細(xì)胞介素 6 拮抗劑。

手術(shù)治療

旁路轉(zhuǎn)流術(shù)

采用自體靜脈或人造血管，于閉塞段近、遠(yuǎn)端之間作搭橋轉(zhuǎn)流，是治療多發(fā)大動(dòng)脈炎的主要手術(shù)方法。
當(dāng)病變已有明顯狹窄或閉塞，出現(xiàn)典型的腦缺血、肢體血供不足以及重度高血壓等癥狀時(shí)，應(yīng)作手術(shù)治療。
手術(shù)應(yīng)選在大動(dòng)脈炎活動(dòng)期已被控制，器官功能尚未喪失前施行。


腎動(dòng)脈狹窄時(shí)，可行腎動(dòng)脈狹窄段切除重建術(shù)，或旁路轉(zhuǎn)流術(shù)；動(dòng)脈病變廣泛者，可行自體腎移植術(shù)。
球囊導(dǎo)管和（或）支架成形術(shù)。

由于多發(fā)大動(dòng)脈炎的病因尚不十分明確，所以想要從根本上預(yù)防此病比較困難。如果能夠盡量避免一些可疑的致病因素，可在一定程度上降低此病的發(fā)病率。

注意避免感染，如結(jié)核桿菌、鏈球菌等。
長(zhǎng)期應(yīng)用雌激素時(shí)，應(yīng)注意監(jiān)測(cè)，預(yù)防此病。
早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療。