兒童 女性比較多

常見癥狀：皮膚黏膜出血表現(xiàn)為紫癜、牙齦出血或內臟出血
【分型】
分為急性型和慢性型。

【臨床表現(xiàn)】
(一)癥狀
1、 急性型 常見于兒童，占免疫性血小板減少病歷的90%,男女發(fā)病率相近。起病前1~3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季發(fā)病最多，起病急促，可有發(fā)熱，畏寒，皮膚粘膜紫癜。如患者頭痛，嘔吐，要警惕顱內出血的可能。病程多為自限性，80%以上可自行緩解，平均病程4~6周。少數(shù)可遷延或數(shù)年以上轉為慢性。急性型占成人itp不到10%.
2、 慢性型 常見于青年女性，女性為男性的3~4倍。起病隱匿，癥狀較輕，出血常反復發(fā)作，每次出血持續(xù)數(shù)天到數(shù)月，出血程度與血小板計數(shù)有關，血小板>50×109/l,常為損傷后出血；血小板在(10~50)×109/l之間可有不同程度自發(fā)性出血，血小板小于10×109/l常有嚴重出血，病人除出血癥狀外全身情況良好。

(二)體征
1、急性型
可突然發(fā)生廣泛而嚴重的皮膚粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血腫，皮膚瘀點多為全身性，以下肢為多，分布均勻，出血多見于鼻，齒齦，口腔可有血泡。胃腸道及泌尿道出血并不少見，顱內出血少見，但有什么危險。脾臟常不腫大。

2、慢性型
皮膚紫癜以下肢遠端多見，可有出血多見于鼻，齒齦，口腔粘膜出血，女性月經過多有時是唯一癥狀，反復發(fā)作可引起貧血和輕度脾腫大，如有明顯脾腫大，要除外繼發(fā)性血小板可能性。

【診斷標準】
急性itp血小板明顯減少，通常小于20×109/l.血小板壽命明顯縮短，約1~6小時。骨髓檢查多數(shù)病歷巨核細胞增多或正常，其中幼稚巨核細胞明顯增多。 慢性itp多此化驗血小板減少，多為(30~80)×109/l.骨髓巨核細胞大多增加，大小基本正常，顆粒型增多，血小板形成明顯減少。血小板表面相關igg增多，血小板相關c3增多。血小板壽命縮短，約1~3天。 診斷標準如下：

1、 多次化驗檢查血小板計數(shù)減少。

2、 脾臟不增大或僅輕度增大。

3、 骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。

4、 以下五點應具備任何一點
(1) 潑尼松治療有效。

(2) 切脾治療有效
(3) palgg增多。

(4) pac增多。血小板壽命縮短。排除繼發(fā)性血小板減少癥。

1、血象：一般無貧血(出血嚴重者可有輕度貧血),白細胞數(shù)正常，血小板計數(shù)減少。
2、出凝血檢查：出血時間延長；凝血時間，凝血酶原時間，凝血酶時間均正常。
3、骨髓象：增生正常，巨核細胞數(shù)多增高，伴成熟障礙(多數(shù)病人產血小板型巨核細胞
4、自身抗體檢查：血小板表面相關抗體(paigg)明顯增多；血小板表面相關c3(pac3)增多。
5、血小板壽命測定：明顯縮短。

鑒別診斷：需排除急性白血病、淋巴瘤、血栓性血小板減少性紫癜、自身免疫系統(tǒng)疾病、evans綜合征及藥物等所致血小板減少。急性白血病是一類造血干細胞異常的克隆性惡性疾病。其克隆中的白血病細胞失去進一步分化成熟的能力而停滯在細胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細胞大量增生積聚并浸潤其他器官和組織，同時使正常造血受抑制，臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染及各器官浸潤癥狀。白血病在兒科惡性腫瘤的發(fā)病率中居第一位

【常規(guī)治療】
血小板減少性紫癜以出血為主，可按血證進行辨證治療。主要病機為熱、虛、瘀三種。治療應以清熱涼血止血、補氣陰、活血化瘀為主，同時應參以補益肝腎等法，以標本兼治。辨證要點：
首先辯虛實，本癥應首先分虛實和火熱的有無。

1、 熱盛迫血
2、 陰虛火旺
3、 氣不攝血
4、 瘀血阻絡
【預后與轉歸】
西醫(yī)治療首先采用腎上腺皮質激素，如未獲完全緩解，可考慮切脾，如切脾失敗，尚可用皮質激素：如仍無效，可用免疫制劑。對于出血嚴重可酌情靜脈應用大劑量免疫球蛋白，輸注血小板懸液或血漿置換。急性原發(fā)性血小板減少性紫癜多有自限性，預后良好。臨床統(tǒng)計約有80%的病例沒有經過治療，在半年內可自愈，一般病程為4-6周?；颊呷蠛苌購桶l(fā)。本病的病死率約為1%,多是因顱內出血而亡。但慢性血小板減少性紫癜未見有自然緩解者。

1、積極參加體育活動，增強體質，提高抗病能力。
2、要注意預防呼吸道感染、麻疹、水痘、風疹及肝炎等疾病，否則易于誘發(fā)或加重病情。
3、急性期或出血量多時，要臥床休息，限制患兒活動，消除其恐懼緊張心理。
4、避免外傷跌仆碰撞，以免引起出血。
5、血小板計數(shù)低于20×109/l時，要密切觀察病情變化，防止各種創(chuàng)傷與顱內出血。
6、飲食宜清淡，富于營養(yǎng)，易于消化。嘔血、便血者應進半流飲食，忌硬食及粗纖維食物。忌辛辣刺激食物?；純浩剿乜啥喑詭б禄ㄉ?、紅棗等食物。