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春雨醫(yī)生

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副腫瘤性小腦變性

腫瘤性小腦變性又稱為亞急性小腦變性,是累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)最多見的神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征。曾被認(rèn)為較罕見,文獻(xiàn)追蹤報告顯示,約半數(shù)非家族性遲發(fā)性小腦皮質(zhì)萎縮患者遲早會發(fā)生腫瘤,病理組織學(xué)特征是Purkinje細(xì)胞大量消失,腦實(shí)質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤不明顯。

無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)多見于成年人,女性稍多。病情呈急性或亞急性起病,進(jìn)行性加重,可在數(shù)小時、數(shù)日甚至數(shù)周達(dá)高峰,自然緩解罕見。。常有典型的小腦受損臨床表現(xiàn),多以步態(tài)不穩(wěn)為首發(fā)癥狀,以軀干和肢體對稱性小腦性共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn),可伴有構(gòu)音障礙眼震(多為垂直型眼震)。也可出現(xiàn)大腦與周圍神經(jīng)受損表現(xiàn),如精神癥狀、認(rèn)知功能、錐體束征等。本病可出現(xiàn)于癌癥病程的任何階段,約半數(shù)患者神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀出現(xiàn)在原發(fā)癌被診斷之前。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)血清和CSF免疫學(xué)特異性抗體檢查。
(2)血尿便常規(guī)檢查。
2.其他輔助檢查
(1)神經(jīng)系統(tǒng)CT、MRI檢查?早期CT及MRI檢查正常,晚期MRI可見小腦白質(zhì)T2WI高信號廣泛的小腦和腦干萎縮。
(2)神經(jīng)肌肉電生理學(xué)檢查。

腫瘤患者出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)的臨床表現(xiàn),經(jīng)CT、MR檢查排除出血、梗死及小腦轉(zhuǎn)移瘤后可考慮PCD。副腫瘤性小腦變性的診斷,在僅有神經(jīng)系統(tǒng)受損的表現(xiàn),而無原發(fā)腫瘤的臨床癥狀、體征時非常困難。主要依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及相關(guān)的抗體檢查,未發(fā)現(xiàn)原發(fā)性腫瘤前易誤診。

目前尚無特效療法,有效治療是基礎(chǔ)支持,可應(yīng)用血漿置換、維生素類藥物、皮質(zhì)類固醇及免疫抑制劑等,療效未證實(shí)有些患者治療原發(fā)腫瘤后癥狀明顯緩解該綜合征早期診治可使部分患者的癥狀緩解及早發(fā)現(xiàn)潛在的腫瘤早期治療,可以提高患者的生命質(zhì)量和延長壽命。預(yù)后與導(dǎo)致本綜合征的全身腫瘤預(yù)后相關(guān),也與神經(jīng)系統(tǒng)損害部位及范圍相關(guān)預(yù)后各不相同。

持良好的心態(tài)非常重要,保持心情舒暢,有樂觀、豁達(dá)的精神、堅強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。不要恐懼,只有這樣,才能調(diào)動人的主觀能動性,提高機(jī)體的免疫功能。

早期發(fā)現(xiàn),早期治療。

好評醫(yī)生-副腫瘤性小腦變性
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