妊娠期女性

無(wú)傳染性

起病初期僅有持續(xù)性惡心，嘔吐，乏力，上腹痛或頭痛，數(shù)天至1周出現(xiàn)黃疸且進(jìn)行性加深，常無(wú)瘙癢，腹痛可局限于右上腹，也可呈彌散性，常有高血壓，蛋白尿，水腫，少數(shù)人有一過(guò)性多尿和煩渴，如不分娩病情繼續(xù)進(jìn)展，出現(xiàn)凝血功能障礙(皮膚瘀點(diǎn)，瘀斑，消化道出血，齒齦出血等),低血糖，意識(shí)障礙，精神癥狀及肝性腦病，尿少，無(wú)尿和腎功能衰竭，常于短期內(nèi)死亡。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)血常規(guī)，外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，可達(dá)(15.0~30.0)×109/l,出現(xiàn)中毒顆粒，并見(jiàn)幼紅細(xì)胞和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞；血小板計(jì)數(shù)減少，外周血涂片可見(jiàn)肥大血小板。
(2)血清總膽紅素中度或重度升高，以直接膽紅素為主，一般不超過(guò)200μmol/l;血轉(zhuǎn)氨酶輕度或中度升高，alt不超過(guò)300u/l,有酶—膽分離現(xiàn)象；血堿性磷酸酶明顯升高；血清白蛋白偏低，β脂蛋白升高。
(3)血糖可降至正常值的1/3~1/2,是aflp的一個(gè)顯著特征；血氨升高，出現(xiàn)肝性腦病時(shí)可高達(dá)正常值的10倍。
(4)凝血酶原時(shí)間和部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，纖維蛋白原降低。
(5)血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度與腎功能不成比例，有時(shí)高尿酸血癥可在aflp臨床發(fā)作前就存在。
(6)尿蛋白陽(yáng)性，尿膽紅素陰性。尿膽紅素陰性是較重要的診斷之一，但尿膽紅素陽(yáng)性不能排除aflp.
2.其他輔助檢查
(1)影像學(xué)檢查B超見(jiàn)肝區(qū)的彌漫性高密度區(qū)，回聲強(qiáng)弱不均，呈雪花狀，有典型的脂肪肝波形。ct及MRI檢查可顯示肝內(nèi)多余的脂肪，肝實(shí)質(zhì)呈均勻一致的密度減低。
(2)病理學(xué)檢查是確診aflp的惟一方法，可在B超定位下行肝穿刺活檢。
①光鏡觀察肝組織學(xué)的典型改變?yōu)楦涡∪~結(jié)構(gòu)正常，肝細(xì)胞彌漫性、微滴性脂肪變性，肝細(xì)胞腫大，以小葉中央靜脈附近的肝細(xì)胞多見(jiàn)；胞質(zhì)內(nèi)散在脂肪空泡，胞核仍位于細(xì)胞中央，結(jié)構(gòu)不變；可見(jiàn)膽汁淤積，無(wú)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。he染色下，肝細(xì)胞呈氣球樣變，是本病最早的形態(tài)學(xué)改變，肝竇內(nèi)可見(jiàn)嗜酸性小體。如肝細(xì)胞受損嚴(yán)重，則出現(xiàn)明顯的壞死和炎癥反應(yīng)。
②電鏡檢查電鏡下可見(jiàn)線粒體明顯腫大，出現(xiàn)破裂、疏松和嵴減少，并見(jiàn)類(lèi)結(jié)晶包涵體。滑面和粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體內(nèi)充滿脂質(zhì)而膨脹。
處理時(shí)期的早晚與本病的預(yù)后密切相關(guān)。保守治療母嬰死亡率極高，應(yīng)盡可能早期行肝穿刺確診。到臟器衰竭后有出血傾向時(shí)做肝穿刺有危險(xiǎn)，不宜進(jìn)行。確診后應(yīng)迅速分娩和給予最大限度的支持治療。

診斷
aflp易發(fā)生于妊娠晚期，初產(chǎn)婦，妊高征，多胎是aflp的高危因素，一半以上的aflp伴有妊高征，診斷除根據(jù)病史，臨床特點(diǎn)外，可參考輔助檢查，確診則依賴于組織學(xué)檢查。
鑒別診斷
1.急性重癥病毒性肝炎
肝臟衰竭是急性重癥病毒性肝炎的主要表現(xiàn)，臨床上與aflp極為相似，應(yīng)特別注意鑒別，急性重癥病毒性肝炎的血清免疫學(xué)檢查往往陽(yáng)性(包括肝炎病毒的抗原和抗體檢測(cè));轉(zhuǎn)氨酶極度升高，往往>1000u/l;尿三膽陽(yáng)性，血尿酸升高不明顯，白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，腎功能異常出現(xiàn)較晚，外周血涂片無(wú)幼紅細(xì)胞及點(diǎn)彩細(xì)胞，肝組織學(xué)檢查見(jiàn)肝細(xì)胞廣泛，大片狀壞死，肝小葉結(jié)構(gòu)破壞。
2.妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥
妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥表現(xiàn)為瘙癢，轉(zhuǎn)氨酶升高，黃疸，膽汁酸升高；而aflp無(wú)瘙癢和膽汁酸的升高，妊娠期膽汁淤積癥的組織學(xué)改變主要是肝小葉中央毛細(xì)膽管中膽汁淤積，胎盤(pán)組織亦有膽汁沉積；而aflp的肝細(xì)胞主要是脂肪小滴浸潤(rùn)，胎盤(pán)無(wú)明顯改變。
3.妊高征肝損和hellp綜合征
aflp的腎曲小管上皮細(xì)胞有游離脂肪酸沉積，腎曲小管的重吸收障礙，導(dǎo)致水鈉滯留，出現(xiàn)惡心嘔吐，高血壓，蛋白尿，水腫等，類(lèi)似于妊高征的表現(xiàn)；同時(shí)重癥的妊高征亦可出現(xiàn)肝功能，腎功能和凝血功能的障礙；當(dāng)妊高征進(jìn)一步發(fā)展，出現(xiàn)hellp綜合征時(shí)，其臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查與aflp十分相似，兩者之間的鑒別一定要引起臨床重視，妊高征先兆子癇和hellp綜合征極少出現(xiàn)低血糖和高血氨，這不僅是重要的鑒別要點(diǎn)，而且是aflp病情嚴(yán)重程度的標(biāo)志，預(yù)示肝臟衰竭和預(yù)后不良，肝區(qū)超聲和CT檢查對(duì)鑒別診斷有幫助，但明確診斷只能依靠肝組織活檢，妊高征先兆子癇很少出現(xiàn)肝功能衰竭和肝性腦病，肝臟組織學(xué)檢查示門(mén)脈周?chē)鲅?，肝血竇中纖維蛋白沉積，肝細(xì)胞壞死；肝組織可見(jiàn)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，肝組織的免疫組化檢查，腫瘤壞死因子(tnf)和嗜中性彈性蛋白酶的染色十分明顯。
有時(shí)兩者的臨床表現(xiàn)十分類(lèi)似，且二者可能同時(shí)存在，臨床鑒別十分困難，由于兩者的產(chǎn)科處理一致，均為加強(qiáng)監(jiān)測(cè)和及早終止妊娠，因此臨床鑒別不是主要矛盾。

1.一般治療
臥床休息，給予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物飲食，保證足夠熱卡，靜滴葡萄糖糾正低血糖；注意水電解質(zhì)平衡，糾正酸中毒。

2.換血或血漿置換
血漿置換治療可清除血液內(nèi)的激惹因子，增補(bǔ)體內(nèi)缺乏的凝血因子，減少血小板聚集，促進(jìn)血管內(nèi)皮修復(fù)，此治療方法國(guó)外多用，并取得較好療效。

3.成分輸血
大量冰凍新鮮血漿治療可獲得血漿置換療法類(lèi)似效果?？筛鶕?jù)情況給予紅細(xì)胞、血小板、人血白蛋白、新鮮血等。

4.保肝治療
維生素C、支鏈氨基酸(六合氨基酸)、三磷腺苷(atp)、輔酶a等。

5.腎上腺皮質(zhì)激素
短期使用以保護(hù)腎小管上皮，宜用氫化可的松每天200~300mg靜滴。

6.其他
根據(jù)病情應(yīng)用抗凝劑和h2受體阻滯劑，維持胃液ph>5,不發(fā)生應(yīng)激性潰瘍。腎功能衰竭利尿無(wú)效后可用透析療法、人工腎等治療。使用對(duì)肝功能影響小的抗生素，如氨芐西林，防治感染。

7.產(chǎn)科處理
aflp一旦確診或被高度懷疑，無(wú)論病情輕重、病情早晚，均應(yīng)盡快終止妊娠。

8.病情治療
妊娠期急性脂肪肝處理時(shí)間的早晚與本病的預(yù)后密切相關(guān)，保守治療母嬰死亡率極高，應(yīng)盡可能早期行肝穿刺確診。到臟器衰竭后有出血傾向時(shí)做肝穿刺有危險(xiǎn)，不宜進(jìn)行。確診后應(yīng)迅速分娩和給予最大限度的支持治療。

①、保持樂(lè)觀愉快的情緒。長(zhǎng)期出現(xiàn)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒，會(huì)使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過(guò)程的平衡失調(diào)，所以需要保持愉快的心情。
②、生活節(jié)制注意休息、勞逸結(jié)合，生活有序，保持樂(lè)觀、積極、向上的生活態(tài)度。做到茶飯有規(guī)律，生存起居有常、不過(guò)度勞累、心境開(kāi)朗，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。
③、飲食應(yīng)以清淡而富有營(yíng)養(yǎng)為主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲魚(yú)等富含多種氨基酸、維生素、蛋白質(zhì)和易消化的滋補(bǔ)食品。少吃油膩過(guò)重的食物，少吃狗肉、羊肉等溫補(bǔ)食物；少吃不帶殼的海鮮、筍、芋等容易過(guò)敏的發(fā)物,少吃含化學(xué)物質(zhì)、防腐劑、添加劑的飲料和零食。忌食過(guò)酸、過(guò)辣、過(guò)咸、煙酒等刺激物。

注意休息、勞逸結(jié)合，生活有序，保持樂(lè)觀、積極、向上的生活態(tài)度對(duì)預(yù)防疾病有很大的幫助。